Diagnostik und Therapie neuroendokriner Mammakarzinome

Zielsetzung: Neuroendokrine Neoplasien (NEN) der Mamma stellen eine seltene, spezifische Entität dar, welche sich durch eine neuroendokrine Architektur in der Histologie in Kombination mit der Expression von Chromogranin A und/oder Synaptophysin auszeichnen. Die Implikation des neuroendokrinen Status für die Prognose ebenso wie für die Wahl der Therapie ist nicht abschließend geklärt. In der vorliegenden Arbeit werden Tumoreigenschaften, gewählte Diagnostik und Therapie beschrieben und mit der vorhandenen Literatur verglichen.

Methode: In einer nicht systematischen retrospektiven Analyse aus den Jahren 2002 bis 2013 konnten aus dem Kollektiv des UKD 33 neuroendokrine Mammkarzinome identifiziert und hinsichtlich Tumoreigenschaften, diagnostischen Ergebnissen und gewählter Therapie näher beschrieben werden.

Ergebnisse: Das Erkrankungsalter der Patientinnen lag zwischen 42 und 88 Jahren. 31 davon waren hormonrezeptorpositiv und 5 gleichzeitig Her2/neu-positiv. Drei Karzinome waren triple negativ, bei zwei Patientinnen lag zum Diagnosezeitpunkt bereits eine Metastasierung in die Lunge bzw. ins Knochenmark vor. Bei keiner Patientin konnte im CT Thorax/Abdomen einen Primarius anderer Lokalisation festgestellt werden oder lagen Serotonin-assoziierte Symptome vor. Alle Patientinnen wurden nach den gleichen Vorgaben behandelt, wie sie für nicht neuroendokrine Mammakarzinome gelten. Lediglich in einem Fall bei Vorliegen Somatostatin-Rezeptor-positiver Metastasen und G2 Differenzierung wurde gleichzeitig ein Somatatostatin-Rezeptor-Antagonist eingesetzt.

Zusammenfassung: Durch verstärkte Aufmerksamkeit bei Vorliegen einer neuroendokrinen Architektur werden zukünftig wahrscheinlich mehr neuroendokrine Mammakarzinome identifiziert werden. Wenngleich abschließende vergleichende Daten zur Wahl der besten Therapie fehlen, legen die bisherigen Ergebnisse eine Therapie analog zu nicht neuroendokrinen Tumoren. Somatostatinrezeptorbasierte Methoden in Diagnostik und Therapie können dem metastasierten neuroendokrinen Mammakarzinom und der Differentialdiagnose des CUP-Syndroms vorbehalten bleiben.