Senologie - Zeitschrift für Mammadiagnostik und -therapie 2015; 12 - A74
DOI: 10.1055/s-0035-1550514

Das myoepitheliale Karzinom der Mamma: Diagnostik und Therapie einer seltenen Tumorentität

V Kreuzer 1, J Hoffmann 1, E Ruckhäberle 1, R Wessalowski 2, C Matuschek 3, W Budach 3, T Fehm 1
  • 1Universitätsklinikum Düsseldorf, Frauenklinik, Düsseldorf, Deutschland
  • 2Universitätsklinikum Düsseldorf, Klinik für Kinder-Onkologie, -Hämatologie und -Immunologie, Hyperthermie, Düsseldorf, Deutschland
  • 3Universitätsklinikum Düsseldorf, Klinik und Poliklinik für Strahlentherapie und Radioonkologie, Düsseldorf, Deutschland

Einleitung:

Wir stellen den seltenen Fall einer 58-jährigen Patientin mit primärem myoepithelialen Karzinom der Mamma vor und diskutieren unsere diagnostischen und therapeutischen Bemühungen.

Hintergrundinformationen:

Das myoepitheliale Karzinom tritt vornehmlich in der Umgebung von Speicheldrüsen, der Lunge, aber auch der Mamma auf. Es zeigt rasches Wachstum und frühe Metastasierung. Die bidirektional differenzierten myoepithelailen Zellen nehmen im Rahmen der malignen Transformation ein Zell-Mischbild an. Charakteristisch ist die Expression von epithelialen Markern, während Desmin nie exprimiert wird. Eine Standardtherapie existiert aufgrund der Seltenheit nicht.

Fallvorstellung:

Zum Diagnosezeitpunkt 2011 wurde der Befund extern zunächst als triple-negatives Mammakarzinom links klassifiziert und neoadjuvant therapiert. Postoperativ ergab sich nach schlechtem Ansprechen zusätzlich ein Adenomyoepitheliom. Zur Tumorreduktion erfolgten bei transthorakaler Ausbreitung 13 weitere chirurgische Eingriffe. Im Januar 2014 erstmalige Vorstellung bei uns mit multiplen kutanen Raumforderungen. Die Stanzbiopsie bestätigte ein Adenomyoepitheliom. Im Februar 2014 führten wir erneut eine radikale Exzision des Befundes mit Implantatrekonstruktion durch. Im März wurde die Diagnose eines metaplastischen Karzinoms vom sog. fibromatoseähnlichen Typ (WHO) gestellt. Im CT zeigten sich bipulmonale Metastasen. Wir begannen systemtherapeutisch mit drei Zyklen Docetaxel, worunter es zum Progress kam. Es erfolgte im Juni 2014 die Umstellung auf Doxorubicin. Darunter entwickelte die Patientin im Juli einen malignen Pleuraergusses linksseitig. Nun Therapieumstellung auf Hyperthermie in Kombination mit Chemotherapie (Ifosfamid) und Bestrahlung. Abbruch nach einem Zyklus bei ossären Metastasen. Eine angedachte Therapie mit Afinitor konnte aufgrund des reduzierten Allgemeinzustandes nicht mehr eingeleitet werden, so dass wir uns Anfang September 2014 für rein palliative Maßnahmen entschieden. Wenige Tage später verstarb die Patientin.