Handchir Mikrochir Plast Chir 2016; 48(03): 183-184
DOI: 10.1055/s-0035-1548830
Der interessante Fall
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Instabilität der Daumenendgelenke beidseits bei Hajdu-Cheney-Syndrom

Bilateral Instability of the Interphalangeal Articulation of the Thumb in Hajdu-Cheney Syndrome
S. E. Bruneau
1   Klinik für Hand- und Plastische Chirurgie, Luzerner Kantonsspital, Luzern, Schweiz
,
L. Schmid
2   Abteilung für Rheumatologie, Luzern, Schweiz
,
U. Hug
1   Klinik für Hand- und Plastische Chirurgie, Luzerner Kantonsspital, Luzern, Schweiz
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Publikationsverlauf

eingereicht 17. Februar 2015

akzeptiert 26. Februar 2015

Publikationsdatum:
21. Mai 2015 (online)

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Zusammenfassung

Wir berichten über eine 52-jährige Patientin mit Hajdu-Cheney-Syndrom und ausgeprägter Instabilität beider Daumenendgelenke. Typisch für die autosomal-dominant vererbte oder spontan auftretende Krankheit sind Akroosteolysen der distalen Phalangen. Das Auftreten von Interphalangeal-Instabilität im Rahmen der Erkrankung wurde unseres Wissens bisher noch nie beschrieben.

Abstract

We present the case of a 52-year-old lady suffering from Hajdu-Cheney syndrome, a rare hereditary disease, which was referred to our clinic on the basis of progressive instability of the interpalangeal articulations of both thumbs. Even if acroosteolysis of the distal phalangeal bones is typical for this disease, to the best of our knowledge the interphalangeal instability has not been described before.