Transpapilläre, cholangioskopisch gesteuerte Steinentfernung bei symptomatischer Hepatikolithiasis bei intrahepatischen Cholangiozysten (Caroli-Krankheit)

Fragestellung:

Die Caroli-Krankheit ist eine seltene Krankheit mit multifokaler, segmentaler Erweiterung der großen intrahepatischen Gallengänge. In diesen Cholangiozysten bilden sich häufig Gallensteine, die zu rezidivierenden bakteriellen Cholangitiden führen können. Bei einem segmentalen Befund in der Leber kann eine chirurgische Resektion der befallenen Lebersegmente eine Heilung der Erkrankung bedeuten, bei Cholangiozysten in beiden Leberlappen kann eine Lebertransplantation die Prognose der Patienten verbessern.

Methodik:

Fallbericht in Form eines Videos.

Ergebnisse:

Bei einer 62-jährigen Patientin wurde die Verdachtsdiagnose einer Caroli-Krankheit zwei Jahre zuvor auswärts gestellt, gelegentlich traten seit Jahren selbst-limitierende kolikartige Beschwerden auf. Eine ERCP war bisher nicht durchgeführt worden und bei fehlenden Symptomen zum Zeitpunkt der Erstvorstellung auch nicht indiziert. Der Ductus hepatocholedochus war steinfrei, es bestand keine Erhöhung des Bilirubins im Serum.

Vier Monate später stellte sich die Patientin dann notfallmäßig mit massiven Koliken und einer Bilirubinerhöhung auf 8 mg/dl vor.

Abb. 1: Röntgenbild vor Behandlung der Hepatikolithiasis

Es erfolgte eine ERCP mit Steinentfernung aus dem DHC. In den nun folgenden acht Monaten waren fünfmal stationäre Behandlungen mit ERCP notwendig, es kam mehrfach zu Cholangitis-Episonden.

Hierauf wurde entsprechend des Patientenwunsches eine transpapilläre, cholangioskopisch gesteuerte Steinentfernung durchgeführt. In der direkten, retrograden Cholangioskopie (Olympus CHF-Y, Außendurchmesser 5,2 mm, Arbeitskanäle 2,2 mm und 0,8 mm, Länge 133 cm) waren in drei Sitzungen mit elektrohydraulischer Lithotripsie (EHL) die intrahepatischen Steine zertrümmert und mit einem konventionellen Dormiakorb in der sich jeweils direkt anschließenden ERCP entfernt worden.

Abb. 2: Cholangioskopisch gesteuerte Elektrohydraulische Lithotripsie

Die Steinfreiheit konnte abschließend cholangioskopisch gesichert werden.

Im weiteren Verlauf zeigt sich die Patientin bisher asymptomatisch.

Schlussfolgerung:

Eine cholangioskopisch-gesteuerte Steinentfernung kann auch bei Manifestation einer Caroli-Krankheit in beiden Leberlappen erfolgreich durchgeführt werden. Es könnte sich hierdurch eine Verringerung der Symptomfrequenz und damit auf die Prognose ergeben.