Pulmonale und kutane Manifestation einer Langerhans-Zell-Histiozytose X – eine interdisziplinäre Herausforderung

Die Langerhans-Zell-Histiozytose X (LCH) ist eine seltene Erkrankung die disseminiert häufig bei Kindern zwischen 1 – 15 Jahren auftritt, jedoch bei Erwachsenen seltener, vorwiegend mit einem isolierten pulmonalen Befall.

Wir berichten von einer 1977 geborenen asylsuchenden syrischen Patientin die uns zur Abklärung kutaner und pulmonaler Veränderungen eingewiesen wurde. Nach einer fraglichen Giftgasexposition im Nov. 2011 in Homs erlitt die Pat. eine langsam zunehmende Dyspnoe. Nebenbefundlich waren Hautveränderungen sichtbar, welche wie eine Verätzung imponierten. Lokalisation: betont am behaarten Kopf, vereinzelte weitere Areale an der frontalen Halsregion, Unterbauch, Genitalregion. Pulmonal manifestierte sich eine ausgeprägte zystische Veränderungen bds. mit einer zunehmenden respiratorischen Insuffizienz, die Patientin ist Nieraucherin. Die Hautbiopsie ergab ein dichtes Infiltrat histiozytärer Zellen, daneben Plasmazellen und Eosinophile, sowie die histiozytären Zellen exprimieren CD1a und S100 und Langerin, die typisch für eine LHC sind. In der BAL wurden CD 1a positive Zellen von 4% nachgewiesen. Somit liegt ein disseminierter Befall einer LCH vor.

Die Inzidenz bei Erwachsenen beträgt 10 zu 1000000 pro Jahr. Die Krankheit tritt als unilokuläre Erkrankung oder als multilokuäre auf und man spricht dann vom disseminierten Befall mit Funktionsstörungen, letzteres wie bei unserer Patientin. Die Prognose ist bei multilokulären Befall schlecht. Spontanremissionen werden beschrieben. Auf Grund der Seltenheit der LCH gibt es keine großen Studien für eine systemische Therapie (Ciclosporin und Talidomid). Ein interdisziplinärer Therapieansatz sollte erfolgen, internationale Therapiestudien sind begonnen (www.histio.org/www.ehx-ev.de). Bei fortgeschrittener Organinsuffizienz kommt eine Transplantation in Frage.