Abstract
Purpose The rare finding of a levoatrial cardinal vein (LACV) represents a pulmonary-systemic
connection providing an alternative egress from the left atrium for pulmonary venous
blood in fetal cardiac malformations with severe left heart obstruction and intact
atrial septum (IAS). The purpose of the study was the description of the various sonographic
and Doppler findings, the peripartal management and neonatal outcome of this rare
cardiovascular anomaly.
Materials and Methods Retrospective review of 53 967 echocardiograms in our fetal database between 2002
and 2013 for cases with an LACV. The various sonographic findings of the LACV, the
associated cardiac findings and the perinatal management were assessed.
Results The presence of a decompressing LACV was documented in 5/27 (18.5 %) of all fetuses
with hypoplastic left heart syndrome and intact atrial septum. All five fetuses were
diagnosed with an LACV originating from the left atrium and draining either into the
innominate vein (two cases), the azygos vein (one case), or directly into the vena
cava superior (two cases). Elevated pressure in the pulmonary veins was present in
the three cases with obstruction of the LACV. Two pregnancies were terminated, two
neonates received compassionate care and one neonate died despite atrioseptectomy.
Conclusion LACV in the presence of HLHS and IAS is a rare condition with various forms of pathway
and degree of obstruction and generally has an unfavorable prognosis. The presence
of obstruction can be diagnosed by spectral Doppler of the LACV. Therefore, in cases
of HLHS and IAS, careful sonographic evaluation for aberrant vessels is mandatory.
Zusammenfassung
Ziel Eine laevoatriale Kardinalvene (LACV) ist ein seltener Befund, der sich in der fetalen
Echokardiografie bei Feten mit hypoplastischem Linksherzsyndrom (HLHS) und intaktem
atrialen Septum (IAS) findet. Dieser stellt eine pulmonal-systemische Gefäßverbindung
dar, über die das Blut aus dem pulmonal-venösen Gefäßbett über den linken Vorhof in
die Systemvenen abfließt. Ziel der Studie war es, Ultraschall- und Dopplerbefunde
dieser seltenen Gefäßanomalie, das peripartale Management und das kindliche Outcome
zu beschreiben.
Material und Methoden Retrospektive Analyse von 53 967 in unserer Ambulanz für Pränatale Medizin durchgeführten
fetalen Echokardiografien zwischen 2002 und 2013 bezüglich einer LACV. Ultraschall-
und Dopplerbefunde einer LACV, assoziierte kardiale Fehlbildungen und das peripartale
Management wurden erfasst.
Ergebnisse Eine LACV wurde in 5/27 Fällen (18,5 %) von Feten mit HLHS und IAS gefunden. In allen
5 Fällen entsprang die LACV dem linken Vorhof und drainierte entweder in die Vena
anonyma (2 Fälle), die Vena azygos (1 Fall) oder direkt in die Vena cava superior
(2 Fälle). In den drei Fällen einer Obstruktion der LACV fand sich eine erhöhte Pulsatilität
des Blutflussgeschwindigkeitsprofils der Venae pulmonales. Ein Schwangerschaftsabbruch
wurde auf Wunsch der Eltern in zwei Fällen durchgeführt, zwei weitere Neugeborene
verstarben nach palliativer Versorgung und ein Neugeborenes verstarb perioperativ
trotz Atrioseptostomie.
Schlussfolgerung Eine LACV ist ein seltener Befund bei Feten mit HLHS und IAS. Der Verlauf dieser
Vene ist variabel, das Outcome dieser Kinder ist aufgrund der Assoziation mit dem
schweren Herzfehler sehr ungünstig. Eine Obstruktion der LACV kann mithilfe des Spektraldopplers
erfasst werden. Eine sorgfältige Suche nach einer LACV sollte im Rahmen der fetalen
Echokardiografie bei HLHS und intaktem atrialen Septum immer durchgeführt werden.
Key words
fetus - levoatrial cardinal vein - hypoplastic left heart syndrome - intact atrial
septum
