Zwei Fallberichte über die sehr seltene diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie

Kasuistik 1:

Eine 54-jährige Nieraucherin stellte sich zur Abklärung von Bluthusten und Nachtschweiß ohne weitere B-Symptomatik vor. Lungenfunktionell bestand eine mittelgradige Obstruktion bei leichtgradiger Hypoxämie. Computertomografisch (CT) stellte sich eine pulmonale Raumforderung im Mittellappen (0,6 cm) dar, welcher in der anschließenden Positronen-Emissions-Tomografie (FDG-PET) einen gesteigerten Glukosestoffwechsel aufwies und nach PET-Kriterien malignitätsverdächtig einzustufen war. Zur histologischen Sicherung erfolgte eine thorakoskopische Keilresektion aus dem Mittellappens. Histopathologisch sahen wir eine intra- und teils subepitheliale Hyperplasie neuroendokriner Zellen im Sinne einer diffusen idiopathischen pulmonalen neuroendokrinen Zellhyperplasie (DIPNECH) mit lokalen extraluminalen Proliferaten von maximal 3 mm Längsdurchmesser (Tumorlets). Es erfolgten dreimonatige Verlaufskontrollen. Ein trockener Reizhusten persistierte und es kam zum Rezidiv des Bluthustens ohne endobronchialen Befund.

Kasuistik 2:

Ein 73-jähriger Ex-Raucher stellte sich vor zur histologischen Sicherung einer in der CT auffälligen pleuraständigen Raumforderung im rechten Unterlappen (29 × 16 mm) ohne Lymphadenopathie. Verneint wurden Hämoptysen, Thoraxschmerz oder B-Symptomatik. Bei endobronchial unauffälligem Befund, erfolgte mittels CT-gestützter Punktion die histologische Sicherung eines Adenokarzinoms der Lunge. Den CT-morphologischen Verdacht einer Brustwirbelkörper-12-Metastase konnte eine FDG-PET-Magnetresonanztomografie ausräumen. Bei initialem Stadium IA (T1bN0M0) wurde eine Unterlappenresektion mit Lymphadenektomie geplant. Intraoperativ wurde allerdings ein zusätzlicher Befall des Mittellappens vermutet, so dass eine Bilobektomie durchgeführt wurde. Aus dem Mittellappen stellte sich histopathologisch jedoch kein Karzinom, sondern eine DIPNECH dar.

Diskussion:

Die DIPNECH ist ein sehr seltene generalisierte Proliferation von verstreuten pulmonalen neuroendokrinen Zellen, welche auf bronchiales und bronchioläres Epithel beschränkt bleiben und lokal extraluminal zu Tumorlets (< 5 mm) proliferieren können. Sie gilt als prä-invasive Vorläuferläsion für Karzinoide, denn ein Grössenprogress (> 5 mm) zum Karzinoid oder sogar eine Assoziation zum Adenokarzinom sind möglich. Uns sind bisher nur 78 veröffentliche Fälle einer DIPNECH bekannt.