Thorac Cardiovasc Surg 2014; 62 - p29
DOI: 10.1055/s-0034-1394052

Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) bei angeborenen Herzfehlern (AHF): Daten des Nationalen Registers für angeborene Herzfehler e.V

G. P. Diller 1, M.-A. Körten 2, U. Bauer 2, O. Miera 3, H. Baumgartner 1
  • 1Klinik und f. angeb. (EMAH) & erworbene Herzfehler, Universitätsklinikum Münster
  • 2Kompetenznetz Angeborene Herzfehler, Deutsches Herzzentrum Berlin
  • 3Klinik f. angeb. Herzfehler/Kinderkardiologie, Deutsches Herzzentrum Berlin

Einleitung: 5-10% aller Pat. mit AHF entwickeln eine PAH und haben im Vergleich zu anderen AHF-Pat. eine erhöhte Morbidität und Mortalität.

Methodik: Das Nationale Register für angeborene Herzfehler (NRAHF) wurde systematisch nach PAH-AHF-Pat. durchsucht. Eingeschlossen wurden Pat. im Alter >1 Jahr mit persist. PAH nach Shunt-Verschluss bzw. palliierte und unoperierte Patienten (z.B. Eisenmenger-Syndrom [ES]). Andere PAH-Formen wurden ausgeschlossen. Eine PAH wurde gemäß ESC-Leitlinien anhand invasiver Kriterien definiert (bei fehlendem Herzkatheterbefund wurde ein echokardiogr. gesicherter sPAP >40mmHg akzeptiert) und Daten zu Symptomen, körperl. Belastbarkeit, medikamentöser Therapie und Prognose erhoben.

Ergebnisse: Es wurden 184 Patienten eingeschlossen (mittl. Alter 24,6±14,9 Jahre, 59% weiblich), davon 108 mit ES. Pat. mit ES waren älter als die übrige Kohorte (29,3±12,8 Jahre vs. 17,8±15,2 Jahre, p<0.001). 62% der Pat. waren in NYHA-Klasse III. Die mittl. Gehstrecke betrug 382±122m. 44% der Pat. wurde mit PAH-spezifischen Medikamenten behandelt (70% Bosentan, 25% Sildenafil, 14% duale Therapie). 51% der Pat. erhielt eine Herzinsuffizienzmedikation, 16% eine orale Antikoagulation, 22% ASS. Die mittl. Überlebensrate (ÜR) nach 1, 3, 5 und 10 Jahren lag in der Gesamtkohorte bei 94%, 83%, 77% und 64%, ES-Pat. zeigten eine schlechtere Prognose (ÜR 93%, 76%, 66% und 49%).

Schlussfolgerungen: Pat. mit PAH-AHF und ES im NRAHF sind in der Regel symptomatisch und haben eine eingeschränkte objektive körperl. Belastbarkeit. Auffallend ist die insgesamt schlechte Prognose trotz des Einsatzes PAH-spezifischer Medikamente.