Grundlage: Patienten mit Marfan-Syndrom (MFS) benötigen vielfach Operationen, besonders im Bereich der Aorta, der Herzklappen, den Augen oder im Skelettbereich, die durch Blutungen kompliziert werden können und dann die Prognose entscheidend beeinflussen. Ziel dieser Studie war, Störungen der Thrombozytenfunktion beim MFS zu analysieren.
Methodik: 45 konsekutive Patienten mit einem gemäß Ghenter Nosologie diagnostizierten MFS wurden zwischen Dezember 2012 und März 2014 rekrutiert.
Thrombozytenfunktions-Tests (Multiplate: ADP-, ASPI-, TRAP-Test, PFA: Kollagen/ADP- und Kollagen/Epinephrin-Test) und Blutbildmessungen wurden durchgeführt.
Ergebnisse: 20 Männer und 25 Frauen (Durchschnittsalter 37,3 ± 11,9 Jahre) wurden eingeschlossen. Die Thrombozytenzahl lag bei 259 ± 59 x 109/l. Es wurden keine pathologische Befunde im Multiplate ADP- und TRAP-Test gefunden. 15 Patienten zeigten eine verlängerte Verschlusszeit im PFA Kollagen/ADP-Test (> 121 Sek., p=0.02) und 33 im PFA Kollagen/Epinephrin-Test (> 160 Sek., p=0.002), (4 Patienten unter ASS).Schlussfolgerungen: Bei Patienten mit MFS können Thrombozytenfunktionsstörungen oder, worauf die PFA-Ergebnisse deuten, ein von Willebrand-Syndrom vorliegen, die das Risiko operativer Eingriffe erhöhen und daher in der präoperativen Abklärung Berücksichtigung finden sollten.
