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Gastroenterologie up2date 2015; 11(01): 6-11
DOI: 10.1055/s-0034-1391379
Klinisch-pathologische Konferenz
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Autoimmunpankreatitis bei Vater und Sohn – 2 Fallberichte

Johanna Munding   1
,
Orlin Belyaev   2
,
Sarah R. Gerigk   2
,
Waldemar Uhl   2
,
Andrea Tannapfel   1
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Publication Date:
10 March 2015 (online)

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Einleitung

Die Autoimmunpankreatitis (AIP) ist eine seltene Form der Pankreatitis und betrifft etwa 5 % der Patienten mit chronischer Pankreatitis. Die Grundzüge der Entität wurden erstmals 1961 durch Sarles et al. beschrieben, die bei mehreren Patienten eine idiopathische chronische Pankreatitis mit Hypergammaglobulinämie nachweisen konnten und eine autoimmune Genese dieser Entzündung postulierten [1]. Ab 1995 – 34 Jahre später – wurde die Autoimmunpankreatitis als eigene Krankheitsentität etabliert [2].

AIP Typ I und Typ II. Aktuell erfolgt eine Differenzierung der Autoimmunpankreatitis in zwei verschiedene Typen, die von prognostischer und therapeutischer Bedeutung ist. Beide Subtypen treten bei Männern häufiger auf als bei Frauen, und Patienten mit einer Autoimmunpankreatitis Typ I sind im Durchschnitt etwa 10 Jahre älter als Patienten mit einer Autoimmunpankreatitis Typ II.

Die AIP Typ I stellt die pankreatische Manifestationsform einer generalisierten Autoimmunerkrankung dar, die mit einer Vermehrung eines spezifischen Immunglobulin-Subtyps (IgG4) einhergeht. Die AIP Typ II hingegen ist eine auf das Pankreas begrenzte Entzündung mit charakteristischem histologischem Bild, das als idiopathische duktzentrische chronische Pankreatitis mit granulozytären epithelialen Läsionen (GEL) und Eosinophilie beschrieben wird.

DD Pankreaskarzinom. Das Hauptproblem in der Diagnostik der AIP besteht in der Differenzierung zu einem Pankreaskarzinom. Besonders bei der AIP Typ I wird klinisch primär oft eine Raumforderung bzw. diffuse Vergrößerung des Pankreas gesehen, die malignitätsverdächtig imponiert und eine weitere Abklärung, häufig mit Resektion des Organs, nach sich zieht.

Im Folgenden werden zwei Patienten (Vater und Sohn) mit einer Autoimmunpankreatitis vorgestellt.

1 Institut für Pathologie, Ruhr-Universität Bochum am BG-Universitätsklinikum Bergmannsheil


2 Chirurgische Klinik, St. Josef-Hospital, Ruhr-Universität Bochum


 

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