Ultraschall in Med 2014; 35 - P1_7
DOI: 10.1055/s-0034-1389451

Das Apple-Peel Syndrom – Peripartales Management bei hereditärer Dünndarmatresie

T Ernst 1, P Kiene 1, D Reitz 2, B Wittekindt 1, U Rolle 1, F Louwen 1, S Grüßner 1
  • 1Universitätsklinikum Frankfurt am Main, Goethe-Universität, Frankfurt/DE
  • 2Klinikum Darmstadt, Darmstadt/DE

Problemstellung: Die Inzidenz von Dünndarmatresien (Jejunum/Ileum) beträgt ca. 1:1500 Geburten. Beim Apple Peel Syndrom (Typ IIIb) ist der distale Darm korkenzieherartig um ein Mesenterialgefäß gewunden und zeigt multiple ischämische/atretische Darmabschnitte. Ursächlich werden präpartale intrauterine Infarktgeschehen der Mesenterialgefäße vermutet. Die pränatale sonografische Detektion bestimmt ein optimales peripartales Management. Patienten und Methode: Bei einer 23-jährigen IIIG/IP in 33+1 SSW wurde extern bei Polyhydramnie/Darmektasie eine Amniondrainage vorgenommen (Karyotyp 46 XX, Cystische Fibrose). Bei vorzeitiger Wehentätigkeit, Blasensprung erfolgte nach RDS-Gabe die Verlegung ins Perinatalzentrum Level I. Sonografisch zeigte sich neben der Polyhydramnie ein intraabdominelles Darmkonvolut (46 × 50 mm). Die Biometrie war zeitgerecht, keine weiteren Fehlbildungen; der fetale Doppler unauffällig. Sonografisch wurde eine intestinale Obstruktion des Dünndarms/Jejunalatresie diagnostiziert.

Abb. 1

Ergebnisse: In 33+2 SSW erfolgte die vaginale Geburt (2600 g, APGAR 7/9/9, pH 7,31). Die postpartale unmittelbare Röntgenübersicht bestätigte dilatierte sowie kollabierte Darmschlingen; intraoperativ zeigte sich ein Apple Peel Syndrom (sekundäre Darmatresie, oral blind endender Dünndarm ca. 35 cm distal des Treitzschen Bandes). Der aborale Anteil endete hier komplizierend in einem subhepatisch gelegenen Abszesskonglomerat. Daher wurde die Darmresektion (insg. 10 cm) und zusätzlich die Anlage eines doppelläufigen Ileostomas vorgenommen. Zeitversetzt erfolgte die unkomplizierte Dünndarmreanastomose.

Abb. 2

Schlussfolgerungen: Hereditäre Dünndarmatresien Typ IIIb können bei nicht- bzw. verzögert detektierter präpartaler Sonografie durch die verspätete präpartale oder ausbleibende kinderchirurgische Vorstellung zu erheblichen Darmschädigungen mit ausgeprägtem Darmverlust (Kurzdarmsyndrom) führen. Die interdisziplinäre prä- und peripartale Zusammenarbeit – Perinatalzentrum Level I/Zentrum für angeborene Fehlbildungen – ermöglicht die optimale ante- und postpartale Diagnostik und Therapie.