Das CUP Syndrom

Hintergrund: Das Krankheitsbild „CUP Syndrom (Cancer of unknown primary)“, welches 3 – 5% aller Krebserkrankungen ausmacht, beschreibt eine Metastasierung ohne auffindbaren Primärtumor. Histologisch handelt es sich meist um neuroendokrine Tumore. Die 1 Jahres Überlebensrate liegt bei 25%.

Der Fall: 41-jährige Patientin tastet 12/2013 einen vergrößerten Lymphknoten supraclaviculär links. Histologisch kann ein Lymphknoten mit plattenepithelialen Karzinomzellen G3 und HPV16 positiv gesichert werden. Keine B-Symptomatik. HNO Untersuchung, Gastroskopie, Koloskopie, Rectoskopie, Zystoskopie, Mammografie und CT Hals Thorax zeigen sich unauffällig. Zytologischer Abstrich der Cervix Pap II 12/2013.

Im durchgeführten PET CT zeigen sich ein weiterer Lymphknoten supraclaviculär links und mehrere Lymphknoten prävertebral und paraaortal auf Höhe von LWK3/4 sowie iliacal rechts vergrößert. Im CT Abdomen kommt ein malignomsuspekter Lymphknoten rechts parailiakal und paraaortal zur Darstellung. Zum Ausschluss eines gynäkologischen Tumors werden PE's der Portio entnommen sowie eine Konisation durchgeführt. Histologisch zeigt sich unauffälliges Epithel der Endozervix und die Ektozervix zeigt sich mit regelrecht geschichtetem Plattenepithel. Kein Anhalt für Malignität. In der Hysteroskopie kann eine unauffällige Schleimhaut dargestellt werden, auch histologisch zeigt sich ein unauffälliges Corpusabradat. Nach Sentinelnode Markierung erfolgt eine operative Laparoskopie mit Exploration, Lymphonodektomie pelvin rechts und Exstirpation von Bulky nodes iliakal rechts. Histologisch zeigt sich ein tumorfreier Sentinellymphknoten. Im Lymphknotenpaket der rechten iliakal Bifurkation kann eine Lymphknotenmetastase eines mäßig differenzierten, nicht verhornenden Plattenepithelkarzinoms nachgewiesen werden. Der Tumor exprimiert kräfitg p16. Die Spülzytologie ist negativ.

Ergebnis: CUP Syndrom mit multiplen Lymphknoten Metastasen eines schlecht differenzierten Plattenepithelkarzinoms.

Procedere: Nach ausführlicher Diskussion in unserer interdisziplinären Tumorboardkonferenz empfehlen wir eine systemische Therapie mit platinbasierter Chemotherapie und Taxan.