Fetales Long-QT-Syndrom: Befund und Verlauf anhand dreier Fallbeispiele

Zielsetzung: Erbliche Formen von Ionenkanal-Erkrankungen wie das Long-QT-Syndrom (LQTS), werden für intrauterine Fruchttode und plötzlichen Kindstod verantwortlich gemacht¹. Eine pränatale Diagnose gelingt selten.

Methoden: 3 Fälle eines fetalen LQTS mit unterschiedlichen Befunden und Verläufen werden vorgestellt.

Fall 1: In 29+3 SSW fiel beim Feten eine Sinusbradykardie (ca. 108 bpm) auf. Die Mutter war ebenfalls betroffen (LQTS 1), die Schwangerschaft verlief unauffällig. Die Diagnose wurde nach Entbindung per Sectio caesarea auf Wunsch in 39+2 SSW bestätigt.

Fall 2: Echokardiographisch zeigte sich in 21+6 SSW eine Pulmonalstenose mit rechstventrikulärer Dysfunktion sowie Phasen ventrikulärer Tachykardien im Wechsel mit einem AV-Block Grad II. In 28+1 SSW kam es zur progredienten Verschlechterung der myokardialen Funktion mit Entstehung eines Hydrops fetalis, sodass eine prim. Sectio caesarea erfolgte. Postnatal traten Episoden von Torsades-de-Pointes-Tachykardien auf. Die Behandlung umfasste eine komplizierte medikamentöse Einstellung, Schrittmacherimplantation und Ligatur des Ductus arteriosus. Ein LQTS Typ II wurde bestätigt, im Alter von 4 Jahren wurde eine Herztransplantation erforderlich.

Fall 3: In der 23+3 SSW fiel eine Sinusbradykardie im Wechsel mit einem AV-Block Grad II (Typ Wenckebach) auf. Im Verlauf entwickelte der Fet eine Kardiomegalie mit biventrikulärer Myokardhypertrophie, sodass in 38+3 SSW die elektive prim. Sectio caesarea erfolgte. Ein LQTS Typ II wurde, wie auch bei der Mutter postnatal bestätigt.

Diskussion: Das fetale LQTS manifestiert sich in variablen Ausprägungen, eine frühe Diagnose ist für die prä- und postnatale Behandlung entscheidend.

Referenz: ¹Schwartz PJ. Circulation 2004;109:2930 – 3932.