Z Gastroenterol 2014; 52 - KC183
DOI: 10.1055/s-0034-1386485

Primärer maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) des N. laryngeus recurrens: Case Report und Diskussion der aktuellen Literatur

S Henn 1, A Macher 1, J Üner 2, M Brockmann 3, CF Eisenberger 1
  • 1Kliniken der Stadt Köln Krankenhus Holweide, Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Unfallchirurgie, Köln, Germany
  • 2Kliniken der Stadt Köln Krankenhus Holweide, Klinik für diagnostische und interventionelle Radiologie und Neuroradiologie, Köln, Germany
  • 3Kliniken der Stadt Köln gGmbH, Institut für Pathologie, Köln, Germany

Einleitung: Primäre maligne periphere Nervenscheidentumore sind seltene, aggressive Weichteilsarkome ausgehend von den neuronalen Nervenscheiden, die eine Herausforderung hinsichtlich Diagnostik und effektiver Therapie darstellen. Die Prognose ist insgesamt eingeschränkt. Es besteht eine hohe Mortalität bei hohen Rezidivraten, einem geringen Ansprechen auf Chemotherapie und einem raschen Progress.

Ziele: Wir präsentieren den Fall eines Patienten mit einem MPNST des N. laryngeus recurrens, den Therapieverlauf und diskutieren den Fall anhand der aktuellen Literatur.

Methodik: Darstellung des Falls eines 83-jährigen Patienten mit einer rasch größenprogredienten Struma und einer neuaufgetretenen Heiserkeit.

Die auswärtige und durch uns ergänzte Diagnostik ergab eine Struma nodosa rechts mit einem szinitgraphisch kalten Knoten. Die Laryngoskopie dokumentierte eine Recurrensparese rechts. Das MRT des Halses wies die Raumforderung im rechten Schilddrüsenlappen mit Kompression der Gefäße und Verlagerung der Trachea nach. Das ergänzende CT des Thorax ergab beidseits metastasensuspekte Herde in den Oberlappen sowie vergrößerte mediastinale Lymphknoten.

Ergebnis: Zusammenfassend wurden die Befunde als fortgeschrittenes Malignom der Schilddrüse mit pulmonaler Metastasierung gewertet. Es erfolgte die Thyreoidectomie mit zentraler, sowie lateraler und oberer mediastinaler Lymphadenectomie rechts.

Die histologische Aufarbeitung ergab einen malignen peripheren Nervenscheidentumor mit Infiltration des N. laryngeus recurrens. Untersucht wurden insgesamt 28 tumorfreie Lymphknoten. Die Ki67-Proliferationsaktivität lag bei 40 – 50%, die mitotische Frequenz bei 52/HPF.

Nach Komplettierung des Stagings und Vorstellung im interdisziplinären Tumorboard wurde eine Chemotherapie mit Gemcitabine begonnen.

Diskussion: Die präoperativ erhobenen Befunde deuteten auf einen lokal fortgeschrittenen, metastasierten, jedoch von der Schilddrüse ausgehenden Tumor hin. Verschiedene Tumorentitäten, können das Bild eines invasiv wachsenden Schilddrüsencarcinoms vortäuschen. Somit bestand in dem geschilderten Fall, auch bei dem Verdacht auf einen fortgeschrittenen Tumor, die Indikation zur Operation.

Dieses Vorgehen und die Befunde werden anhand der aktuellen Literatur diskutiert.