VIPom bei einem 77-jährigen Patienten mit kurzer Anamnese

Einleitung: Vipome stellen eine seltene Gruppe neuroendokriner Tumore dar, sind in 90% aller Fälle im Pankreas lokalisiert und werden mit einer typischen Symptometrias (wässrige Diarrhoen, Hypokaliämie und metabolische Azidose; WDHA) assoziiert.

Fallbeschreibung: Ein 77-jähriger Patient wurde wegen seit 6 Wochen bestehender, wässriger Diarrhoen und einem Gewichtsverlust von 6 kg im genannten Zeitraum stationär aufgenommen. Abdominelle Schmerzen bestanden nicht, ebenso wenig signifikante Begleiterkrankungen. In der ÖGD Nachweis einer GERD (I), keine spezifische Entzündung; in der Koloskopie zeigte sich das Bild einer geringgradigen, unspezifischen Kolitis. Laborchemisch waren ein erniedrigtes Kalium (2,93 mmol/l) sowie eine diskrete Azidose (pH 7,32) auffällig. Im CT (Sellink-Technik) des Abdomens konnte ein gut vaskularisierter Tumor (5 cm) im Pankreasschwanz nachgewiesen werden. Bei nun vorliegendem Verdacht auf einen neuroendokrinen Tumor des Pankreas (pNET) zeigte die anschließend durchgeführte Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie eine umschriebene Tektrotyd-Speicherung im Pankreasschwanz ohne Nachweis weiterer Herde in Thorax und Abdomen. Spezifische Laboruntersuchungen ergaben dann folgende Befunde: CgA 107 ng/ml (↑), Serotonin 72,8 µg/l (↓), Elastase im Stuhl 85,1 µg/g (↓), 5-HIES im Urin 2,6 mg/24h (→) und VIP (Serum) 310 pg/ml (↑↑). Zusammenfassend konnte damit aufgrund der Klinik und der Laborkonstellation von einem VIPom des Pankreas ausgegangen werden.

Therapie: Es wurde eine Pankreaslinksresektion en-bloc mit Splenektomie durchgeführt; dabei bestätigte sich ein malignes VIPom (T2, N0, M0, R0). Unmittelbar postoperativ sistierten die Diarrhoen vollständig und sämtliche Laborparameter normalisierten sich (VIP < 10pg/ml, Elastase im Stuhl > 500 µg/g).

Diskussion: Die Inzidenz für das Auftreten eines VIPoms liegt nur bei ca. 0,1/100.000/Jahr. Nur etwa 10% dieser Tumoren treten extrapankreatisch auf. Maligne Verlaufsformen sind häufig (60%) und zeigen mitunter zum Diagnosezeitpunkt bereits (Leber-)Metastasen. Die Diagnose wird durch Nachweis erhöhter Werte für das Vasoaktive Intestinale Peptid (VIP) gesichert. Die Therapie besteht in der Resektion des Tumors; alternativ finden bei fortgeschrittenem Tumor und/oder Metastasen Somatostatinanaloga Anwendung.