Z Gastroenterol 2014; 52 - FV14
DOI: 10.1055/s-0034-1385988

Gallengangshamartomatose – seltene Differentialdiagnose bei diffusen Leberläsionen

W Obst 1, J Weigt 1, K Frauenschläger 2, K Mohnike 3, P Malfertheiner 1
  • 1Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg, Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Infektiologie, Magdeburg, Germany
  • 2Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg, Institut für Pathologie, Magdeburg, Germany
  • 3Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg, Klinik für Radiologie und Nuklearmedizin, Magdeburg, Germany

Hintergrund: Bei multiplen Leberläsionen wird oftmalig von einer malignen Genese ausgegangen. Wir präsentieren eine hepatobiliäre Erkrankung, bei dem die Bildgebung richtungsweisend für die Differentialdiagnostik ist.

Kasuistik: Aufgrund einer isolierten Erhöhung der γ-Glutamyltransferase (GGT) erfolgte bei einer asymptomatischen 46-jährigen Patientin eine Abdomensonografie. Hier fielen multiple echoarme Läsionen (> 30) in beiden Leberlappen auf. Anamnestisch war aufgrund einer Endometriose eine Hormonsubstitution zu eruieren. In der ergänzenden Labordiagnostik waren sowohl das Alpha-1-Fetoprotein (AFP) als auch eine Echinokkenserolgie unauffällig. Zur weiteren Differenzierung folgte ein Kontrastmittel gestütztes MRT mit MRCP. Hier zeigten sich bilobär multiple bis 2,5 cm große Zysten, welche insbesondere in der Peripherie des Gallengangssystems lokalisiert waren. Eine Assoziation zu den zentralen intra- und extrahepatischen Gallenwegen bestand nicht. Mithilfe einer Ultraschall gestützten Feinnadelpunktion wurde eine Biopsie entnommen. Histologisch zeigten sich ektatische Gallengänge und gering fibrosierte Portalfelder. Inflammatorische oder atypische Zellformationen lagen nicht vor.

In Zusammenschau der bildgebenden und histologischen Befunde konnte die Diagnose einer diffusen Gallengangshamartomatose gestellt werden. Die Differentialdiagnosen einer Caroli-Krankheit bzw. eines Caroli-Syndroms wurden aufgrund der fehlenden Kommunikation der Zysten zu den großen Gallengängen und einer fehlenden Leberfibrose ausgeschlossen.

Diskussion: Unklare Leberläsionen sind häufig erst in Zusammenschau der bildgebenden Diagnostik und des histopathologischen Befundes zu spezifizieren. Anhand des typischen Kontrastmittelverhaltens und der anatomischen Lagebeziehungen konnte bereits ohne Kenntnis der Histologie die Diagnose einer diffusen Gallengangshamartose gestellt werden.

Seltene Erkrankungen in der Gastroenterologie

Donnerstag, 18. September 2014/17:00 – 18:30/Saal Ismar Boas