Taubheit, Blindheit und Ataxie

Beschreibung des Krankheits­bilds

Eine 70-jährige Patientin wurde aufgrund progredienter Hypakusis beidseits an der Universitätsklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde vorstellig. Sie berichtete, dass die Symptomatik schon seit November 2012 bestand und mit beidseitigem Visusverlust sowie zunehmender Gang­ataxie vergesellschaftet war. Aus der Anam­nese ging hervor, dass die Patientin seit August 2012 aus völligem Wohlbefinden heraus eine zunehmende Kraft- und Antriebslosigkeit verspürte. Initial wurde ein Infekt der oberen Luftwege diagnostiziert und eine antibiotische Therapie eingeleitet. Im selben Monat entwickelte die Patientin bei Zustand nach Revision einer Hüftendoprothese links im April 2012 eine tiefe Beinvenenthrombose. Da die Abgeschlagenheit weiterhin anhielt, erfolgte im September 2012 eine Schilddrüsenabklärung, die eine Autoimmunthyreopathie ergab und mit L-Thyroxin behandelt wurde. Es kam jedoch zu keiner Besserung des Allgemeinzustands. Im weiteren Verlauf bemerkte die Patientin, dass sie beim Fernsehen zunehmend weniger hörte und Probleme hatte das Bild scharf zu sehen. Ungefähr zur gleichen Zeit fiel der Patientin eine Gangunsicherheit auf. Die Visusminderung wurde anfänglich auf einen grauen Star zurückgeführt und die Frau einer Katarakt-Operation unterzogen, jedoch kam es postoperativ nicht zur gewünschten Visusbesserung. Wenige Tage nach der Operation erblindete die Patientin an beiden Augen. Im Rahmen einer stationären Abklärung wurden bei Verdacht auf eine beidseitige Optikusneuritis zunächst eine hoch dosierte Cortisontherapie sowie eine Plasmapherese durchgeführt, jedoch ohne Erfolg. An relevanten Vorerkrankungen waren eine arterielle Hypertonie, substituierte Hypo­thyreose, heterozygote Faktor-V-Leiden Mutation, Zustand nach Hüftendoprothese links 2005 und rechts 2006 sowie eine Hüft-TEP-Revision links im April 2012 bekannt.