Abstract
A 63-year-old woman presented with a 6-month history of malaise, fever, weight loss
and violaceous indurated skin patches on her earlobes, elbows, knees, and upper arms.
Based on clinical findings and positive Borrelia burgdorferi IgG antibodies, a diagnosis of an inflammatory-edematous stage of Acrodermatitis
chronica atrophicans could not be excluded. After treatment with Cephalosporin for
3 weeks skin lesions reduced. However, malaise, fever, anemia, leukopenia, thrombocytopenia,
and elevated amounts of CRP, ESR, liver enzymes remained. Skin histology and immunohistochemistry
revealed vascular proliferation with intravascular cells positive for LCA and marker
of histiocytes CD68. According to clinical and immunohistochemical findings intravascular
histiocytosis associated with infectious endocarditis was diagnosed. Transoesophageal
heart sonography supported a diagnosis of infectious endocarditis. The patient was
treated with Benzylpenicillin intravenously for 21 days. Heart valve replacement surgery
was performed.
Intravascular histiocytosis (IVH) is a rare reactive cutaneous lesion of unknown pathogenesis.
A diagnosis of it may necessitate further clinical evaluation to exclude the possibility
of co-existent systemic disease.
Zusammenfassung
Eine 63-jährige Frau klagte bereits 6 Monate über andauernde allgemeine Schwäche,
Fieber und Gewichtsverlust sowie rot-blaue Hautstellen auf den Ohrläppchen, Ellenbogen,
Oberarmen und Knien. Aufgrund der klinischen Symptome, des positiven Borrelia-burgdorferi-IgG-Tests
und dem Verdacht auf Acrodermatitis chronica atrophicans wurde eine 3-wöchige Cephalosporin-Antibiotikum-Therapie
durchgeführt. Im Anschluss hatten sich Hautläsionen gebessert, Episoden von Fieber,
Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, erhöhte CRP- und BSG-Werte sowie erhöhte Leberenzyme
blieben aber bestehen. Bei histologischen und immunhistochemischen Untersuchungen
der Läsionen zeigten sich vaskuläre Proliferationen mit den intravaskulär positiven
LCA- und CD68-positiven Histiozyten, was zur Diagnose einer intravaskulären Histiozytose
(IVH) führte. Mittels transösophagealer Echokardiografie konnte eine septische Endokarditis
bestätigt werden. Die Patientin wurde intravenös mit Benzylpenicillin (21 Tage) und
chirurgisch mit einem Herzklappenersatz behandelt. Eine IVH ist eine seltene Hautläsion
mit unklarer Pathogenese. Bei der Diagnostik ist es sehr wichtig, auch andere assoziierte
systemische Krankheiten auszuschließen.
