Fetales Rhabdomyosarkom (RBS): Konsequenz für das Kind und Risiko für die Mutter

Einführung: maligne fetale und neonatale Tumoren sind selten (7,2/100000 Geburten). 12 Fälle von RBS, die pränatal diagnostisiert wurden sind beschrieben. Material und Methoden: 32-jährige Patientin in der 29 3/7 SSW zugewiesen wegen eines fetalen Hydrops (Aszites, subkutanes Oedem, Pleura- und Perikarderguss, Kardiomegalie, Polyhydramnion und verdickte Plazenta). Der abdominelle Unmfang ist > 97. P. Die rechte Niere ist durch einen 130 ml messenden intraabdominellen reichlich vaskularisierten Tumor verschoben, der die Rückenmuskulatur infiltriert. Die Aorta und Beckengefäße sind komprimiert. Die Vena cava inferior zeigt kein Flussmuster. Ein MRI zeigt die Infiltration der rechten Niere. Die Lungenreifungsinduktion sowie eine Entlastungspunktion werden durchgeführt. Der Karyotyp ist unauffällig. Die Zytologie des Fruchtwassers zeigt maligne Zellen. Wegen eines pathologischen CTGs, wird eine Notfallsectio in der 29 6/7 SSW veranlasst. Ein 2200 g (> 97. P.) schweres Mädchen wird entbunden. Aufgrund kardiovaskulärer Instabilität erfolgt die Intubation und Stabilisierung mit Vasoaktiva. Der venöse Rückfluss ist durch die Tumorkompression gestört mit konsekutivem abdominellen Compartmentssyndrom. Ein. 2., kutaner Tumor zeigt sich. Innerhalb von 48h vergrößern sich die Tumoren. Nach interdisziplinärer Besprechung und Übereinkunft mit den Eltern wird eine Komfortherapie begonnen, das Kind verstirbt. Die Histologie des Tumors zeigt ein RBS. Die Histologie der kutanen Läsion ist undefiniert. Ein fetales Syndrom wird durch eine genetische Analyse ausgeschlossen. Diskussion: Das RBS ist der häufigste pädiatrische Weichteiltumor. Kongenitale Formen sind selten 1 – 2%. Trotz maximaler Therapie versterben 80% der Kinder innerhalb von 2 Jahren nach Diagnose. Das RBS hat ein schlechter Prognose bei Kindern < 1J. Es gibt keine Standardtherapie. In unserem Fall waren die Vaskularisation und das schnelle Wachstum pränatal ungünstig. Eine Dissemination von Tumorzellen in das mütterliche Gewebe war nicht auszuschließen. Vor dem Hintergrund eines unauffälligen PET -CT, sowie normaler Histologie der Plazenta, wurden nach Rücksprache mit den Onkologen, keine Massnahmen ergriffen. Konklusion: Da es sich um einen sehr aggressiven Tumor handelt, müssen plazentäre Metastasen, sowie eine mütterlich Dissemination ausgeschlossen werden.