Prä- und perinataler Verlauf eines Falles von conjoined twins.

Zielsetzung:

Sogenannte „siamesische Zwillinge“ treten in < 1% aller Zwillingsschwangerschaften auf. Hierbei kommt es nach dem 13. Tag post conceptionem zu einer unvollständigen embryonalen Separation. In Abhängigkeit der Lokalisation der unzureichenden Trennung werden diese Schwangerschaften unterteilt.

Dieser Fallbericht stellt die pränatale Diagnostik und den perinatalen Verlauf eines Falles eines spontan konzipierten Thoraco-Omphalo-Pygopagus dar.

Fallbericht:

Eine 25-jährige IIIGIP stellte sich in der 23+2 SSW erstmals mit dem V.a. inkomplett separierte Feten bei Zwillingsschwangerschaft zur pränatalen Ultraschallevaluation vor.

Es zeigten sich zwei Feten mit verschmelzendem Wachstum ausgehend vom kaudalen Drittel des Sternums bis zur Ausbildung eines gemeinsamen Beckens mit getrennten, skoliotischen Wirbelsäulen. Bei männlichem Geschlecht zeigte ein Fet eine unauffällige Entwicklung, der zweite Fet war deutlich wachstumsrestringiert mit Hygroma colli, partieller Corpus-Callosum-Agenesie und Dandy-Walker-Malformation, sowie einem komplexen vitium cordis u.a. mit schwerer Pulmonalstenose, VSD und einem restriktiven Foramen ovale. Aufgrund weiterer Anomalien wurden die Kriterien für eine VACTERL-Assoziation erfüllt. Es erfolgte die multidisziplinäre Betreuung. Die Eltern entschieden sich für die Fortsetzung der Schwangerschaft.

In der 35+3 SSW erfolgte die komplikationslose primäre Sectio Caesarea und die kardiopulmonale Stabilisierung der Kinder. Die pränatalen Diagnosen konnten bestätigt werden.

Beim wachstumsrestringierten Kind zeigte sich die myokardiale Perfomance abhängig von feto-fetalen Anastomosen. Nach der Unterbindung dieser Gefäßverbindungen erfolgte die weitere chirurgische Trennung während der es beim unauffällig entwickelten Jungen zum Herzstillstand kam. Die Reanimationsmaßnahmen blieben frustran und es kam zum Versterben des Jungen und kurz danach auch des kleineren Bruders.

Diskussion:

Conjoined twins zeigen in Abhängigkeit ihrer individuellen Verschmelzung multiple Anomalien, die neben einem obligaten multidisziplinären Vorgehen auch eine multimodale Diagnostik, inklusive umfassender Ultraschallevaluation, erfordern. In vielen Fällen ist für die betroffenen Frauen und Paare die Fortsetzung der Schwangerschaft nicht vorstellbar. Dieser Fall verdeutlicht das prä- und perinatale setting einer ausgetragenen Schwangerschaft mit einem Thoraco-Omphalo-Pygopagus und die Herausforderungen, die sich aus dieser Konstellation ergeben.