Diabetologie und Stoffwechsel 2014; 9 - P307
DOI: 10.1055/s-0034-1375164

Pyoderma gangraenosum – eine seltene Form diabetesassoziierter Ulcera

M Fath 1, O Hagen 2, C Tsioli 1, N Datz 2, K Schriek 3, M Sinnig 3, B Ludwikowski 3, J Suß 3, O Kordonouri 1
  • 1Universitätsklinikum Heidelberg, Endokrinologie, Stoffwechsel und Diabetologie, Heidelberg, Germany
  • 2Universitätsklinikum Heidelberg, Innere Medizin 2 und Psychosomatik, Heidelberg, Germany
  • 3Stoffwechselzentrum Rhein-Pfalz, Mannheim, Germany

Hintergrund: Patienten mit Typ-1-Diabetes (T1D) entwickeln nicht selten Hauterkrankungen, zu denen in erster Linie kutane Infektionen, Autoimmundermatosen und kutane Arzneimittelreaktionen auf Antidiabetika zählen.

Fallvorstellung: Wir berichten über ein 15-jähriges Mädchen mit T1D seit dem 7. Lebensjahr (Insulinpumpentherapie), Autoimmunthyreoditis und rezidivierenden Ulcera des linken Unterschenkels. Im Alter von 11 Jahren Schmerzen im Bereich der linken Tibia, Exzision eines nicht ossifizierenden Fibroms. Postoperativ Wundheilungsstörungen über 6 Monate. Im Alter von 14 Jahren erneute operative Therapie bei Streckhemmung des linken Knies schmerzhafter Schwellung und Rötung der alten OP-Narbe. Histopathologisch alte Bindegewebs-, Fettgewebsnekrose sowie Fremdmaterial, daher V. a. Münchhausen-Syndrom, z. B durch Nadeln der Insulinkatheter. Ein Jahr später Phlegmone des linken Unterschenkels nach Katzenkratzer. Nachweis von Pseudomonas und resistenzgerechte antibiotische Therapie, bei unspezifischer Erhöhung der Entzündungswerte. Histologisch Ausschluss einer Necrobiosis lipoidica. Bei Verdacht auf Pyoderma gangraenosum systemische Therapie mit Methylprednisolon und topischem Glukokortikoid (Mometasonfuroat) nach negativen mikrobiologischen Abstrichen. Darunter Besserung des Hautbefundes, aber nicht tolerable Blutzuckerwerte trotz deutlicher Erhöhung des Insulins. Erneute Verschlechterung mit nekrotisierender Fasziitis des Musculus tibialis anterior, die eine Fasziotomie notwendig machte. Unter Immunglobulintherapie keine Besserung, deshalb Einleitung einer systemischen Therapie mit Ciclosporin A. Im Verlauf Heilungsstörungen der Wunden und erneutes Debridement mit Wundrandadaptation.

Schlussfolgerung: Bei Patienten mit T1D und anderen Autoimmunerkrankungen kommt nach Ausschluss anderer Differentialdiagnosen das Pyoderma gangraenosum als Ursache rezidivierender ulzerierender Hautdefekte in Frage. Dazu passend ist das Pathergie-Phänomen, d.h. das Auslösen pathologischer Hautläsionen durch ein banales Trauma. Die frühzeitige Diagnose und interdisziplinäre Behandlung in pädiatrisch-diabetologischen Zentren ist für das Outcome von außerordentlicher Bedeutung.