Paraneoplastische Neuromyotonie bei Typ B1-Thymom

Einleitung:

Eine Neuromyotonie (NM) äußert sich durch spontane Muskelaktivität wie Myokymien, Muskelkrämpfe und Muskelsteifigkeit infolge einer Übererregbarkeit peripherer Nerven. Bei 20% der Patienten treten zusätzlich Parästhesien auf [1]. Laborchemisch sind bei der autoimmunvermittelten NM Autoantikörper gegen spannungsabhängige Kalium-Kanäle (VGKC) nachweisbar. Elektromyographisch treten Doppel- und Mehrfachentladungen auf. Ein Teil der Antikörper-positiven NM haben eine paraneoplastische Ursache (meist bei Lymphomen, Thymomen oder Bronchialkarzinomen [2,3]).

Fallbeschreibung:

Ein 51-jähriger Patient stellte sich aufgrund von Muskelzuckungen an Armen, Beinen und Rumpf sowie brennenden Missempfindungen vor. Klinisch-neurologisch zeigten sich generalisierte, beinbetonte Myokymien. Der weitere Befund war unauffällig, myasthene Zeichen fanden sich nicht. Elektromyographisch bestanden Myokymien in Form von hochfrequenten 2 – 6-fach Entladungen. Die Antikörper gegen spannungsabhängige Kalium-Kanäle waren erhöht. Computertomographisch zeigte sich ein ausgedehnter infiltrativer Prozess pleural mit Infiltration in das vordere Mediastinum, histologisch einem Typ-B1-Thymom entsprechend.

Diskussion:

Thymome sind insgesamt selten. Nur ein Drittel aller Thymome sind maligne, nur etwa 5% wachsen ektop. Infolge der klinisch und elektromyographisch bestehenden Myokymien konnte ein Typ-B1-Thymom diagnostiziert werden. In diesen immunzellulären Neoplasien lassen sich VGKC nachweisen, sodass von einer Kreuzreaktion zwischen Antikörpern gegen die VGKC der Neoplasie und ähnlichen Kanälen peripherer Nerven ausgegangen wird, die das charakteristische Bild der Myokymien auslöst.

Literatur:

1. Kleopas A. Kleopa, Autoimmune Channelopathies of the Nervous System, Current Neuropharmacology, 2011, 9, 458 – 467.

2. Caress, J.B. et al. A case of Hodgkin's Lymphome producing neuromyotonia. Neurology 1997; 49; 258 – 259.

3. Garcia-Merino, A. et al, Continuous muscle fiber activity, peripheral neuropathy, and thymoma. Ann Neurol 1991; 29: 215 – 218.