Multimodality Imaging of Langerhans Cell Histiocytosis – Multimodale Bildgebung bei der Langerhans-Zell-Histiozytose

Bei den Histiozytosen handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen mit klonaler Proliferation und Akkumulation von Zellen des Monozyten- / Makrophagensystems. Die häufigste Form ist die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH), früher unter dem Begriff Histiozytose X geführt [Stull MA et al. Radiographics 1992; 12: 801–823].

Die LCH wird nach Anzahl der Läsionen und der beteiligten Organe in 3 Gruppen eingeteilt: die unifokale (lokalisierte) Form mit einer einzelnen oder wenigen Knochenläsionen und möglicher Lungenbeteiligung (ca. 70% der Fälle), die multifokale Einsystem-Erkrankung mit Befall multipler Knochen und des retikuloendotheliales Systems (z. B. Leber, Milz, Haut und Lymphknoten) sowie häufiger Mitbeteiligung der Hypopyhse und dem dadurch bedingtem Auftreten eines Diabetes insipidus (ca. 20% der Fälle), und die multifokale Multisystem-Form (fulminate Verlaufsform) mit disseminierten Befall des retikuloendotheliales System, sowie Ausbildung einer Anämie und Thrombozytopenie (ca. 10% der Fälle).