Pleomorphic xanthoastrocytomas – Pleomorphe Xanthoastrozytome

Einleitung

Das pleomorphe Xanthoastrozytom (PXA), erstmals 1979 beschrieben [Kepes JJ et al. Cancer 1979; 44: 1839–1852], ist ein seltener hirneigener Tumor (weniger als 1% aller astrozytärer Tumoren, höchste Inzidenz von 0,51/1000000 zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr), der hauptsächlich bei Kindern und jungen Erwachsenen (in ca. 90% bis zum 30. Lebensjahr) ohne Geschlechtspräferenz vorkommt. In den meisten Fällen tritt das PXA sporadisch ohne genetische Prädisposition auf. PXA wurden sehr selten bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 und extrem selten bei Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom beschrieben. Es handelt sich um meist oberflächliche Hirntumoren, die häufig die Leptomeninx infiltrieren. Histologisch sind eine starke Pleomorphie und eine bizarr aussehende Zytologie typisch. Mitosen können vorliegen, während Nekrosen nur selten vorkommen. PXA haben einen WHO-Grad II, während bei deutlichen Mitosen und / oder Nekrosen von einem PXA mit Zeichen der Anaplasie gesprochen wird [Giannini C et al. Cancer 1999; 85: 2033–2045]. Manche Autoren klassifizieren diese Tumoren allerdings als WHO-Grad-III-Tumoren. Eine anaplastische Transformation kommt in 10–15% der PXA vor [Kepes JJ et al. Brain Pathol 1993; 3: 269–274]; primär anaplastische Tumoren kommen ebenfalls vor. Eine maligne Transformation eines PXA in ein Glioblastom ist sehr selten. Das pigmentierte PXA ist eine seltene Variante. Mischtumoren mit Anteilen von PXA und Gangliogliomen sowie von PXA und Oligodendrogliomen wurden vereinzelt beschrieben. Über PXA mit assoziierter fokaler kortikaler Dysplasie (FCD) wurde ebenfalls vereinzelt berichtet.