Der zweite Blick auf das Mittellappensyndrom

Der heute 26 Jahre alte Patient wurde 1993 erstmals als 6Jähriger im Rahmen einer Asthmaschulung betreut. Die Lungenfunktion war trotz jahrelangen Gebrauchs inhalativer Glucocorticosteroide eingeschränkt. Der Patient war körperlich gut belastbar. Es bestanden eine saisonal akzentuierte chronische Rhinitis (mehrere HNO Operationen) sowie allergische Sensibilisierungen gegen Hausstaubmilben, Frühblüher und Gräser. Eine Hyposensibilisierung gegenüber Pollen brachte keine ausreichende Besserung. Im Vordergrund der Symptomatik standen in den folgenden Jahren eine chronische Hustensymptomatik verbunden mit rezidivierenden Infektionen (laut Anamnese mehr als 30 Pneumonien), 2004 radiologische Diagnose einer Mittellappenatelektase. An einer Berliner Universitätsklinik wurde eine Bronchoskopie durchgeführt und dabei im Rahmen der Ziliendiagnostik eine PCD „ausgeschlossen“. Anschließend Behandlung im Rahmen einer Studie mit Omalizumab (keine Besserung). Eine funktionelle Hustenstörung wurde diskutiert. Zunehmend belastungsimitiert. In der Lungenfunktion fixierte Obstruktion (FEV1 kleiner 60%, MEF 25/75 30%).

Der Patient lebte anschließend mehrere Jahre in Neuseeland. Nach der Rückkehr Therapie wie PCD (u.a. hypertone Kochsalzlösung) aufgrund der klinischem Symptomatik. Im CT Bronchiektasen und „Mittellappensyndrom“. Bei der Reevaluation nasales NO 45 ppB. In der Uniklinik in München erneute Ziliendiagnostik und Diagnosestellung der primären ziliären Dyskinesie. Aufgrund des klinischen Bildes ist diese Diagnose zutreffend. Der dargestellte Verlauf ist kein Einzelfall. Patienten, die in das klinische Bild der PCD passen, werden daher routinemäßig einer erneuten Diagnostik zugeführt. Das nasale NO eignet sich als gutes Screening. Fazit: look back, think twice (or more).