Pneumologie 2014; 68 - P359
DOI: 10.1055/s-0034-1367972

Pulmonale Hypertonie bei M. Castleman – ein Fallbericht

M Held 1, R Geiser 1, R Holl 1, F Walter 1, B Jany 1
  • 1Missionsärztliche Klinik GmbH Würzburg; Akademisches Lehrkrankenhaus der Julius-Maximilians-Universität; Abteilung Innere Medizin

Einleitung:

Der Morbus Castleman ist eine seltene lymphoproliferative nicht monoklonale Erkrankung unklarer Ursache und Dignität. 2 Phänotypen werden unterschieden: hyalin-vasculärer Typ, meist lokalisiert und plasmazellreicher Typ, in der Regel generalisiert. Über eine pulmonale Hypertonie (PH) bei Morbus Castleman wurde berichtet.

Methode: Fallbericht.

Ergebnisse:

Zuweisung eines 43-jährigen Patienten mit dekompensierter Rechtsherzinsuffizienz und schwerer PH.

Vorbekannt war ein M. Castleman vom hyalin-vasculären Typ mit generalisierter Verlaufsform. Z.n. Systemtherapie mit R-CHOP und Tocilizumab. Echokardiographisch war ein erhöhter RVSP seit 4 Jahren beschrieben, bislang war keine Therapie erfolgt.

Bei der Durchuntersuchung fand sich eine präcapilläre PH (WHO III-IV) ein eingeschränkter Herzindex (mPAP 39 mm Hg, PAWP 12 mm Hg, CI 2,5 l/min/m2, PVR 593 dyn x s x cm-5), eine Kacheksie, systemarterielle Hypotonie (RR 88/67(72)mm Hg), ein Nierenversagen (Anurie, GFR 104 ml/min, Cystatin C 2,31 mg/l), eine Anämie und eine Blutgruppenanomalie.

Bei Notwendigkeit einer parenteralen Kreislauf-stützenden Therapie, fehlender Hämodialyse-Verträglichkeit erfolgte die Einleitung einer Peritonealdialyse, Erythropeitin-Gabe und einer primär dualen spezifischen PH-Therapie.

Nach 3 Monaten: Normalisierung der Hämodynamik, Verbesserung der funktionellen Kapazität und Lebensqualität: (mPAP 23 mm Hg, CI 4,1 l/min/m2, PVR 166 dyn x s x cm-5, 6-MWD von 260 m auf 400 m, WHO-Klasse von III auf II, EQ5D von 30 auf 60.

Folgerung:

Bei M. Castleman kann eine ungewöhnliche Manifestation vom generalisierten Typ mit Auftreten einer PAH auch beim histologisch hyalin-vasculären Typ vorkommen.

Der Effekt einer spezifischen PH-Therapie ist erst nach Monaten beurteilbar.

Bei PH und Systemerkrankungen und unklarer Zuordnung der PH sollte die Therapieindikation frühzeitig in einem Zentrum frühzeitig überprüft werden, um Sekundärschäden durch eine Ziel-orientierte Therapie zu verhindern.