Das hepatoide Adenokarzinom der Lunge: Eine seltene Entität

Ziel: Wir präsentieren 2 Fälle von Pat. mit einem hepatoiden Adenokarzinom (Adeno-Ca) der Lunge. Anhand der Fälle sollen die pathologischen und klinischen Charakteristika dieser äußerst seltenen Entität dargestellt werden.

Hintergrund: Das hepatoide Adeno-Ca ist eine extrahepatische Tumorentität, welche morphologische und immunhistochemische Charakteristika von primären hepatozellulären Karzinomen (HCC) aufweißt. Am häufigsten finden sie sich im Magen (ca. 60%), vereinzelt wurden sie aber auch in anderen Organen, u.a. der Lunge, beschrieben. Pathologische Charakteristika sind das typische azinäre oder papilläre Wachstumsmuster mit Expression von CK8, CK18, CK 19, AFP und HepPar1.

Ergebnisse: In unserer Klinik wurden 2 Pat. mit einem hepatoiden Adeno-Ca der Lunge diagnostiziert. Ein 63-jähr. Raucher (60py) präsentierte sich mit einem Primarius im linken Oberlappen mit lokaler LK-Metastasierung (N1) und Metastasen in der linken Nebenniere, der Lunge und im ZNS. Histologisch fand sich ein adenoid-trabekuläres Karzinom mit niedriger Proliferationsrate (10%). Bei einer 60-jähr. Frau (60py) fand sich der Primärtumor im linken Unterlappen mit lymphatischer, adrenaler und peritonealer Metastasierung. Die Histologie erbrachte ein schlecht differenziertes Adeno-Ca mit azinären Anteilen und hoher Wachstumsfraktion (60%). Immunhistochemisch zeigte sich in beiden Fällen eine Expression von CK7, HepPar1 und partiell CD10 bei Negativität für TTF1 und CK20. Molekulargenetisch fand sich im 2. Fall eine Mutation im k-ras-Gen bei EGFR-WT. In beiden Fällen ergab sich kein Anhalt für eine Leberraumforderung. Das Gesamtüberleben betrug 6 bzw. 7 Monate.

Schlussfolgerung: Das hepatoide Lungen-Ca ist eine seltene Erkrankung (ca. 20 Fallberichte in der Lit.). Einige in der Lit. beschriebene Charakteristika wie ein fortgeschrittenes Stadium bei Diagnose, eine positive Raucheranamnese und eine vergleichsweise schlechte Prognose finden sich auch bei unseren beiden Fällen.