Pneumologie 2014; 68 - V335
DOI: 10.1055/s-0034-1367919

Langzeitremission des Churg-Strauss-Syndroms nach Interferon-alpha-Therapie – Eine Fallserie

B Seeliger 1, J Happe 2, M Förster 2, A Moeser 2, N Kehler 2, T Neumann 3, C Kroegel 2
  • 1Friedrich-Schiller-Universität Jena; Innere Medizin I; Allergologie & Pneumologie
  • 2Friedrich-Schiller-Universität Jena; Innere Medizin I
  • 3Friedrich-Schiller-Universität Jena; Innere Medizin III; Rheumatologie & Osteologie

Das Churg-Strauss-Syndrom (auch Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis; EGPA) ist eine primär systemische Kleingefäßvaskulitis. Neben der immunsuppressiven Standardtherapie kommen in den letzten Jahren zunehmend immunmodulatorische Medikamente zum Einsatz (z.B. IFN-alpha, Rituximab). Erfahrungen mit diesen Substanzen im Hinblick auf Langzeitremission und Remissionserhaltung sind jedoch begrenzt.

Drei Patienten (60, 51 und 50 Jahre; Diagnose: histologisch bzw. nach den Kriterien des American College of Rheumatology) wurden nach Standardtherapie mit hochdosierten Kortikosteroiden oder Cyclophosphamid auf IFN-alpha eingestellt. Bei den Patienten kam es hierunter zu einer anhaltenden klinischen Remission mit Normalisierung der Bluteosinophilenzahl (896 × 109/l vs. 45 × 109/l, 720 × 109/l vs. 84 × 109/l und 1080 × 109/l vs. 430 × 109/l) und der Gesamt-IgE-Konzentrationen. Nur bei einem Patienten war eine niedrig-dosierte Glukokortikoidtherapie (5 mg/d) erforderlich. Bei zwei Patienten, die nach 20 und 26 Monaten ein Rezidiv erlitten, führte eine Erhöhung der IFN-alpha-Dosis erneut zur Remission.

Aufgrund von IFN-assoziierten Nebenwirkungen (PNP, Autoimmunhepatitis und Anämie) wurde nach 11, 5 und 4,5 Jahren die IFN-α-Therapie beendet. Die klinische Remission blieb bei allen Patienten über bislang 1, 1 und 4 Jahre bestehen, während sich Eosinophilenzahl und IgE-Konzentration bei einem Patienten leicht erhöhten.

IFN-alpha induziert eine Langzeit-Remission, die auch nach Beendigung der immunmodulatorischen Therapie für mehrere Jahre fortbesteht.