Pneumologie 2014; 68 - P655
DOI: 10.1055/s-0034-1367834

Lung Clearance Index zur Früherkennung der Lungenerkrankung bei Patienten mit Alpha-1-Antitrypsinmangel und verschiedenen Genotypen

S Fuchs 1, N Schwerk 2, K Pittschieler 3, F Ahrens 4, W Baden 5, R Bals 6, W Gleiber 7, M Griese 8, G Hülskamp 9, T Köhnlein 10, E Rietschel 11, D Staab 12, M Gappa 1
  • 1Forschungsinstitut zur Prävention von Allergien und Atemwegserkrankungen im Kindesalter am Marien Hospital Wesel
  • 2Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie, Medizinische Hochschule Hannover
  • 3Marienklinik Bozen
  • 4Altonaer Kinderkrankenhaus, Hamburg
  • 5Pulmologie, Kardiologie und Intensivmedizin, Universitätskinderklinik Tübingen
  • 6Medizinische Klinik V, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg (Saar)
  • 7Medizinische Klinik 1, Klinikum der Johann Wolfgang Goethe-Universität, Frankfurt a.M.
  • 8Dr. von Haunersches Kinderspital, Klinikum der Universität München
  • 9Clemenshospital Münster GmbH
  • 10Pneumologie, Medizinische Hochschule Hannover
  • 11Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Klinik für Kinder und Jugendmedizin der Universitätsklinik Köln
  • 12Pädiatrische Pneumologie und Immunologie, Charité Universitätsmedizin Berlin

In Abhängigkeit vom PI-Typ und begleitenden Risikofaktoren besteht bei Patienten mit Alpha-1-Antitrypsinmangel (A1AT) ein hohes Risiko, ein Lungenemphysem zu entwickeln. Es ist unklar, in welchem Alter erste pulmonale Veränderungen auftreten. Möglicherweise können eine frühere Diagnose und gezielte Präventionsmaßnahmen den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen. Für Diagnostik und Monitoring werden üblicherweise spirometrische Lungenfunktionsmessungen durchgeführt, die aber nicht sensitiv zur Erfassung von Veränderungen jenseits der 8. Bronchialgeneration sind. Die Bestimmung des Lung Clearance Index (LCI) mittels Stickstoffauswaschtechnik (MBWN2) ist sensitiv zur Erfassung peripherer Lungenveränderungen, die ergänzend bei A1AT eingesetzt werden könnte.

Ziel dieser multizentrischen Querschnittsstudie war die Beantwortung der Frage, ob der LCI die Lungenerkrankung bei A1AT in allen Schweregraden abbildet und ob der LCI Lungenveränderungen früher erfasst, als die spirometrisch gemessenen Parameter.

193 Patienten (D und Südtirol, 4 – 79 Jahre) mit A1AT und verschiedenen PI-Typen und 32 Kontrollen (8 – 60 Jahre) führten MBWN2 und vergleichende Spirometrien (EasyOne Pro LABTM, ndd Schweiz) durch.

Der LCI war bei Patienten mit A1AT und verschiedenen PI-Typen höher als bei Kontrollen (9,1 vs. 6,3, p =< 0,001) und korrelierte nicht mit dem Alpha 1 Antitrypsinspiegel im Serum. Bei 39% der Patienten mit normaler FEV1 war der LCI pathologisch (bis 15 LCI Einheiten, abhängig vom Alter). Patienten > 18 Jahre mit aktiver und/oder passiver Tabakrauchexposition hatten höhere LCI und niedrigere FEV1 als Patienten ohne Tabakrauchexposition (p = 0,015, bzw. < 0,001).

Wir schließen aus unseren Daten, dass der LCI die Lungenerkrankung bei A1AT in allen Schweregraden abbildet, dass der LCI Veränderungen früher erfasst, als die Spirometrie und dass eine normale Spirometrie die Manifestation der Lungenerkrankung nicht ausschließt.

Wir danken der Firma Grifols für die Unterstützung.