Pränataldiagnostik der multizystisch-dysplastischen Niere

Ziel: Die multizystisch-dysplastische Niere (MCDK) ist die am häufigsten pränatal diagnostizierte Nierenpathologie. Sie ist durch multiple Nierenzysten unterschiedlicher Größe, umgeben von dysplastischen Nierenparenchym charakterisiert. Das typische MCDK Ultraschallbild zeigt multiple, dünne, nicht konfluierende echoarme Areale innerhalb einer glatt begrenzten Niere. Die publizierte Literatur über MCDK ist bzgl. Diagnostik, pränatalem Verlauf und Schwangerschaftsausgang relativ beschränkt.

Methodik: Anhand einer retrospektiven Analyse von 54 Fällen (21 bilateral, 33 unilateral) mit pränatal diagnostiziertem MCDK in unserem DEGUM III geleiteten Perinatalzentrum zwischen den Jahren 1998 und 2012 haben wir die eigenen Untersuchungsdaten mit der veröffentlichten Literatur verglichen und analysiert.

Ergebnis: Unsere Ergebnisse zeigen eine männliche Prädominanz von 1,8: 1 und ein linksseitig/rechtsseitiges Verhältnis von 0,73: 1. Die meisten Fälle waren isolierte MCDK- Fälle. In 20,3% der Fälle fanden sich assoziierte Anomalien. In einem Fall mit einer unilateralen MCDK wurde ein Goldenhar Syndrom diagnostiziert. 14,3% der bilateralen MCDK Fälle hatten chromosomale Defekte. Das mittlere Gestationsalter beim Zeitpunkt der Erstdiagnose lag zwischen 20 – 21 Schwangerschaftswochen. In 96,2% der MCDK-Fälle befand sich die Nierenlänge über der 90%-Perzentile.

Schlussfolgerung: Feten mit einer isolierten unilateralen MCDK haben eine gute Prognose. Eine schlechte bzw. infauste Prognose haben Feten mit begleitenden Fehlbildungen sowie mit bilateralen MCDK.