Z Geburtshilfe Neonatol 2013; 217 - V25_2
DOI: 10.1055/s-0033-1361350

Ductus venosus Agenesie mit atypischem Verlauf der Nabelschnurvenen: Ein Fallbericht

A Fruscalzo 1, I Van Deest 1, I Wagenheim 1, KH Albers 1, T Frank 2, KT Laser 3, J Steinhard 4
  • 1St. Franziskus-Hospital Münster, Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Münster, Germany
  • 2St. Franziskus-Hospital Münster, Neonatologie und Kinderintensivmedizin, Münster, Germany
  • 3Herz- und Diabetes Zentrum NRW Bad Oeynhausen, Fetale Kardiologie, Bad Oeynhausen, Germany
  • 4Zentrum für Pränatalmedizin und Humangenetik Münster, Fetale Kardiologie HDZ NRW, Münster, Germany

Ziel: Ein atypischer Verlauf der Nabelschnurvene ist eine sehr seltene Anomalie. Eine Assoziation mit der Ductus venosus (DV) Agenesie ist häufig, beeinträchtigt die Leberentwicklung und Perfusion, die Sauerstoffverteilung und führt zur Volumenbelastung des Herzens. Wir diskutieren Überwachungsstrategien und Indikation zur Entbindung.

Fallbericht: Eine 33-jährige G3 P2, wurde zum ersten Trimester-Screening in unserem Pränataldiagnostischen Zentrum in der 13. SSW vorgestellt. Hier zeigte sich eine gesteigerte Nackentransparenz (3,9 mm). Der DV war nicht darstellbar. Es konnte eine atypischen Konnektion der Vena umbilicalis mit der Vena iliaca communis rechts/Vena cava inferior dargestellt werden. In der Verlaufskontrolle 3 Woche später wurde der Befund bestätigt. Die Vena cava imponiert bereits deutlich erweitert. Die fetale Echokardiografie, sowie die Dopplersonografie waren unauffällig. In der 22. SSW zeigte sich eine beginnende Kardiomegalie mit Polyhydramnie und Makrosomie. Im weiteren Verlauf zeigte sich ein Progress der Kardiomegalie und eine Myokardhypertrophie des rechten Ventrikels (RV). In der 30. SSW erfolgte, aufgrund von Markern für kardialen Stress (gesteigerter Myocardialer Performance Index u.a.), die stationäre Aufnahme zur Lungenreifung und Überwachung. Aufgrund der Zeichen für kardialen Stress in Kombination mit einer paroxysmale fetale Tachyarrhythmie wurde im Verlauf eine Therapie mit Digitoxin begonnen. Bei progredienter kardialen Belastung wurde in der 32. SSW eine primäre Sectio durchgeführt: Kind weiblich, 1850 g, APGAR 9/7/9, NS-pH 7,39. Postnatal verschlechterte sich die kardiale Funktion rasch. Es kam zum exitus letalis am 1 Tag postpartum.

Schlussfolgerung: Eine Ductus venosus Agenesie mit atypischem Verlauf der Nabelschnurvenen kann zu schwerwiegenden feto-neonatalen Komplikationen führen. Eine engmaschige pränatale sonographische Überwachung mit kritischer Diskussion einer Indikation zur Entbindung ist von besonderer Bedeutung.