Schwangerschaftbetreuung bei einer Patientin mit Spina bifida, schwerer kongenitaler Skoliose und Kleinwuchs

A Salau; E Schalinski; KU Schunck; V Kimmel; M Corea; S Hampel; L Hellmeyer

doi:10.1055/s-0033-1361314

Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie, Inhaltsverzeichnis

Schwangerschaftbetreuung bei einer Patientin mit Spina bifida, schwerer kongenitaler Skoliose und Kleinwuchs

A Salau ¹, E Schalinski ¹, KU Schunck ², V Kimmel ³, M Corea ⁴, S Hampel ⁵, L Hellmeyer ¹

¹Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Gynäkologie und Geburtsmedizin, Berlin, Germany
²Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Kinderklinik und Neonatologie, Berlin, Germany
³Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Pneumologie, Berlin, Germany
⁴Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Anästhesie und Intensivmedizin, Berlin, Germany
⁵Fachärztin für Gynäkologie und Geburtshilfe, Berlin, Germany

Abstract

Hintergrund: Die Entstehung des Neuralrohrdefektes Spina bifida liegt zwischen dem 22. und 28. Tag der Embryonalentwicklung, der Zeitspanne der sog. primären Neurulation (Bildung des Neuralrohrs aus der Neuralplatte sowie dessen Verschlusses). Eines der Hauptsymptome ist die kongenitale Skoliose. Sie ist eine Wirbelsäulendeformität mit Seitverbiegung und Verdrehung der Wirbelsäule. Die unvollständig ausgebildeten Wirbel führen zu einem asymmetrischen Wachstum der Wirbelsäule. Hierdurch kommt es zu einer Verformung des Brustkorbs, der auch als "Rippenbuckel" bezeichnet wird. Die Beweglichkeit der Wirbelsäule ist im Bereich der Skoliose eingeschränkt, ebenso die Funktion der im Brustkorb liegenden Organe wie Lunge und Herz.

Fallbericht: Wir berichten über eine 28-jährige 1G/0P mit Kleinwuchs (130 cm und 30 kg), Zustand nach multiplen Operationen bei angeborener Spina bifida und starker Skoliose. Jahrelang bestand eine belastungsabhängige Dyspnoe sowie Tachykardie. Die Patientin ist spontan schwanger geworden. Bei zunehmender Dyspnoe in der 26. SSW erfolgte die Lungenreifeinduktion. Das Herzecho ergab eine leichte pulmonale Hypertonie, die Lungenfunktionsabklärung zeigte eine schwere Restriktion mit respiratorischer Globalinsuffizienz (Vitalkapazität 450 ml (22%). Bei rapide zunehmender Atemproblematik in der 29 + 5 SSW wurde die Indikation zur Sectio in ITN gestellt. Das Kind war fit und hat keine Fehlbildung. Postpartal war eine intensiv-medizinische Betreuung bei schwerer restriktiver Ventilationsstörung mit permanenter oder teilweiser Maskenbeatmung erforderlich.

Schlussfolgerung: Bei Patientin mit der beschrieben Physiognomie ist eine Schwangerschaft genauestens abzuwägen, da diese die gesundheitliche Situation irreversibel schädigen kann.