Ziel: Das Opsoklonus Myoklonus Ataxie Syndrom (OMAS) ist ein sehr seltenes neurologisches
Syndrom, charakterisiert duch
1) unwillkürlich in alle Richtungen einschiessende Sakkaden
2) generalisierte, nicht-rhythmischen Muskelzuckungen mit Bewegungseffekten
3) Gangataxie.
Pathophysiologisch liegen dem OMAS hauptsächlich immun-mediierte (postvirale oder
paraneoplastische) Prozesse zugrunde. Ein Pubmed Search nach OMAS bei Schwangeren
ergab lediglich zwei Fallbeschreibungen.
Methodik: Zwei Tage nach einem gastrointestinalen Infekt mit Erbrechen und Fieber bemerkte
eine 41-jährige III Para in der 30+4 SSW ein Zucken in allen Extremitäten. Im Verlauf
zunehmend gangunsicher, Kopfschmerzen, unscharfes Sehen mit Schwindel. Die Patientin
präsentierte sich mit einem leichten Opsoklonus, generalisierten Myoklonien und einer
Gangataxie mit Titubationen. Labor: Erhöhung der Infektparameter, Anti-MAG IgM Antikörper-Titer
816 E/ml (leicht erhöht), Anti-ZNS- und Anti-Gangliosid-Antikörper-Titer negativ.
Alle schwangerschaftsrelevanten Befunde, EEG und Schädel-CT waren unauffällig. Es
wurde ein immun-mediiertes postvirales OMAS diagnostiziert.
Ergebnis: Unter Clonazepam (Rivotril™) war das OMAS im Verlauf rasch regredient, weshalb auf
eine zusätzlich immunmodulierende Therapie bei der schwangeren Frau verzichtet wurde.
In den Schwangerschaftskontrollen zeigten sich keine Auffälligkeiten mit regelrechtem
Wachstum und unauffälliger Perfusion des Feten. Es kam zur problemlosen Spontangeburt
eines Mädchens mit guten Apgar- und pH-Werten in der 39+0 SSW. Postpartal konnte die
Conazepam-Dosis reduziert werden, nach 6 Wochen war das OMAS nicht mehr nachweisbar.
Schlussfolgerung: Seltene neurologische Erkrankungen stellen eine diagnostische Herausforderung in
der geburtshilflich-gynäkologischen Praxis dar, und bedürfen der intensiven interdisziplinären
Betreuung. Liegen wenige Erfahrungen in der Behandlung vor, ist eine engmaschige Betreuung
und Entbindung am Zentrumsspital sinnvoll.
