Z Geburtshilfe Neonatol 2013; 217 - V19_3
DOI: 10.1055/s-0033-1361311

Opsoklonus-Myoklonus-Ataxie Syndrom in der Schwangerschaft – eine Rarität!

B Odermatt 1, U Schwarz 2, R Zimmermann 1, A Krafft 1
  • 1Universitätsspital Zürich, Geburtshilfe, Zürich, Switzerland
  • 2Universitätsspital Zürich, Neurologie, Zürich, Switzerland

Ziel: Das Opsoklonus Myoklonus Ataxie Syndrom (OMAS) ist ein sehr seltenes neurologisches Syndrom, charakterisiert duch

1) unwillkürlich in alle Richtungen einschiessende Sakkaden

2) generalisierte, nicht-rhythmischen Muskelzuckungen mit Bewegungseffekten

3) Gangataxie.

Pathophysiologisch liegen dem OMAS hauptsächlich immun-mediierte (postvirale oder paraneoplastische) Prozesse zugrunde. Ein Pubmed Search nach OMAS bei Schwangeren ergab lediglich zwei Fallbeschreibungen.

Methodik: Zwei Tage nach einem gastrointestinalen Infekt mit Erbrechen und Fieber bemerkte eine 41-jährige III Para in der 30+4 SSW ein Zucken in allen Extremitäten. Im Verlauf zunehmend gangunsicher, Kopfschmerzen, unscharfes Sehen mit Schwindel. Die Patientin präsentierte sich mit einem leichten Opsoklonus, generalisierten Myoklonien und einer Gangataxie mit Titubationen. Labor: Erhöhung der Infektparameter, Anti-MAG IgM Antikörper-Titer 816 E/ml (leicht erhöht), Anti-ZNS- und Anti-Gangliosid-Antikörper-Titer negativ. Alle schwangerschaftsrelevanten Befunde, EEG und Schädel-CT waren unauffällig. Es wurde ein immun-mediiertes postvirales OMAS diagnostiziert.

Ergebnis: Unter Clonazepam (Rivotril™) war das OMAS im Verlauf rasch regredient, weshalb auf eine zusätzlich immunmodulierende Therapie bei der schwangeren Frau verzichtet wurde. In den Schwangerschaftskontrollen zeigten sich keine Auffälligkeiten mit regelrechtem Wachstum und unauffälliger Perfusion des Feten. Es kam zur problemlosen Spontangeburt eines Mädchens mit guten Apgar- und pH-Werten in der 39+0 SSW. Postpartal konnte die Conazepam-Dosis reduziert werden, nach 6 Wochen war das OMAS nicht mehr nachweisbar.

Schlussfolgerung: Seltene neurologische Erkrankungen stellen eine diagnostische Herausforderung in der geburtshilflich-gynäkologischen Praxis dar, und bedürfen der intensiven interdisziplinären Betreuung. Liegen wenige Erfahrungen in der Behandlung vor, ist eine engmaschige Betreuung und Entbindung am Zentrumsspital sinnvoll.