Z Geburtshilfe Neonatol 2013; 217 - V19_1
DOI: 10.1055/s-0033-1361309

Exazerbation eines Lupus erythematodes in der Schwangerschaft

W Schaarschmidt 1, A Jank 1, M Pierer 2, H Stepan 1
  • 1Universitätsklinikum Leipzig, Geburtsmedizin, Leipzig, Germany
  • 2Universitätsklinikum Leipzig, Innere Medizin, Leipzig, Germany

Anamnese: Die 29-jährige Erstgravida stellte sich in der 26+5 SSW in reduziertem Allgemeinzustand mit peripheren Ödemen, Oberbauchschmerzen, trockenem Husten, Hörminderung und Ohrenschmerzen links, Muskelschmerzen sowie Wesensveränderung in der Klinik vor. Bei ihr wurde 6 Monate zuvor ein Lupus erythematodes mit kutaner Manifestation und Arthritis diagnostiziert.

Verlauf: Differentialdiagnostisch wurde eine early-onset Präeklampsie bei bekanntem Lupus oder ein akuter Schub des Lupus in Betracht gezogen. Die initial abgenommene sFlt-1/PlGF-Ratio ergab mit 45 einen Normalwert, sodass zunächst die Therapie mit Prednisolon intensiviert wurde. Laborchemisch zeigten sich neben einer Leukozytose eine ausgeprägte Elektrolytentgleisung, eine Erhöhung der Herzenzyme (Troponin T) und ein massiver Anstieg von Myoglobin und CK.

Einen Tag nach Aufnahme verschlechterte sich der Allgemeinzustand der Patientin weiterhin, sodass eine Verlegung auf die Intensivstation nötig war. Infolge des akuten Schubes des Lupus erythematodes kam es durch eine massive Muskelbeteiligung zur Rhabdomyolyse, die zur akuten Niereninsuffizienz führte.

In der 27+0 SSW wurde aufgrund der maternalen Situation die primäre Sectio indiziert.

Nachdem die Hochdosis-Urbasontherapie nur unzureichend immunsupprimierte wurde eine Therapieeskalation mit Cyclophosphamid und Rituximab begonnen. Nachfolgend kam es unter dieser Therapie zur ausgeprägten Panniculitis und Fasziitis. Es war weiterhin eine Nierenersatztherapie notwendig. Im weiteren Verlauf entwickelte die Patientin neben einer Pneumonie eine Subileussymptomatik, welche konservativ nicht beherrscht werden konnte. Nachfolgend wurde ein doppelläufiges Ileostoma angelegt.

Unter Immunsuppression zeigten sich die Lupusaktivität und die klinische Symptomatik sehr langsam regredient. Die Nierenfunktion erholte sich. Die Sectionarbe heilte sekundär. Nach viermonatiger stationärer Therapie konnte die Patientin in die ambulante Betreuung entlassen werden.