Monochoriale Geminigravidität mit rechtsventrikulärer Ausflusstraktobstruktion (RVOTO) eines Feten ohne Nachweis eines Zwillingstransfusionssyndroms

Einleitung: Bei der beschriebenen monochorialen diamnioten Geminigravidität trat in der 26+0 Schwangerschaftswoche eine rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion mit schwerer Herzinsuffizienz eines Feten auf. Hinweiszeichen für ein fetofetales Zwillingstransfusionssyndrom (TTS) fanden sich nicht. Es werden die fetale Echokardiografie, die Dopplerparameter und das outcome beschrieben.

Kasuistik: Eine 36-jährige 3. Gravida 2. Para wurde in einem Perinatalzentrum Level 1 zur Lasertherapie bei TTS vorgestellt. Fet 2 war leicht wachstumsretardiert (7. Percentile) mit normaler Fruchtwassermenge, gefüllter Harnblase, regelrechter fetaler Echokardiografie und unauffälligen Dopplerparametern. Fet 1 zeigte eine schwere Herzinsuffizienz mit Ascites bei Trikuspidalregurgitation, funktioneller Pulmonalstenose und reverse flow im ductus venosus. Es fand sich ein Oligohydramnion bei gesichertem Blasensprung (PROM), das Wachstum lag an der 97. Percentile. Somit waren die Kriterien für ein TTS nicht erfüllt und es war keine Therapieoption gegeben. Unter abwartender Überwachung normalisierten sich die Dopplerparameter bei Fet 1 innerhalb von 3 Tagen, es fand sich nur noch intermittierend eine leichte Trikuspidalinsuffizienz ohne Pulmonalstenose. Der Ascites blieb unverändert. In 29+3 SSW erfolgte die primäre Sectio bei einsetzender Wehentätigkeit bei PROM. Fet 1 verstarb 12 Stunden post partum aufgrund eines Herzversagens. Die Plazenta zeigte eine Insertio velamentosa bei Fet 2.

Diskussion: Die Inzidenz einer RVOTO bei TTS wird für den Rezipienten mit 4 – 9% angegeben. Während beim TTS eine erhöhte kardiale Vorlast aufgrund einer Volumenerhöhung et als Ursache vermutet wird, bleibt in unserem Fall die Pathogenese unklar. Es fand sich keine schwere selektive Wachstumsrestriktion und die Dopplerparameter waren nicht hinweisend für signifikante Volumenschwankungen.