Austragung einer Schwangerschaft mit komplizierter hereditärer Hämangiomatose

Hintergrund: Die hereditäre Hämangiomatose ist eine äußerst seltene vererbbare Erkrankung die mit diffuser Proliferation von kleinen und größeren Gefäßen im ganzen Körper einhergeht.

Fallbericht: Die 22-jährige 1-Gravida 0-Para wurde im April 2012 bei bekannter hereditärer Hämangiomatose in der 9. SSW in unserer präpartalen Sprechstunde vorgestellt. Aus der Vorgeschichte ist eine Oberschenkelfraktur bekannt, die zu einer solch massiven Blutung geführt hatte, dass eine Massentransfusion und zahlreiche Embolisationen nötig waren.

Bereits innerhalb der ersten 12 Schwangerschaftswochen ergab sich eine zunehmende Labienschwellung sowie Gefäßmalfomationen im Bereich der Beine und des Nackens. Das MRT ergab eine venöse Malformation, die besonders ausgeprägt in der rechtsseitigen Glutealmuskulatur sowie vaginal und im Bereich der Vulva war. Der Uterus sowie das Becken war frei von Gefäßmisbildungen, die Plazenta befand sich im Bereich der Hinterwand. Aufgrund dieses Befundes und der damit verbundenen erhöhten Blutungsgefahr bei einer vaginalen Entbindung wurde die Indikation zu einer primären Sectio gestellt.

Im weiteren engmaschig überwachten Schwangerschaftsverlauf nahm die hämangiomatöse Schwellung im Bereich der Labien massiv zu und bereitete Schmerzen, die fetale Entwicklung war hingegen komplett unauffällig. Bei unregelmäßiger vorzeitiger schmerzhafter Wehentätigkeit mit konsekutiver Cervixverkürzung wurde die sekundäre Sectio in der 36+3 SSW in potentieller Transfusions- und Embolisationsbereitschaft durchgeführt. Entbunden wurde ein Junge von 2700 g mit unauffälligem fetalen outcome.

Schlussfolgerung: Eine Schwangerschaft bei heriditärer Hämangiomatose sollte bildgebend überwacht werden und im Haus der Maximalversorgung mit Embolisationsbereitschaft begleitet werden.