Z Geburtshilfe Neonatol 2013; 217 - V06_4
DOI: 10.1055/s-0033-1361223

Postpartales hämolytich-urämisches Syndrom – Klinischer Verlauf und therapeutisches Management

N Brinkel 1, E Schalinski 1, J Fischer 1, H Hepburn 2, L Hellmeyer 1
  • 1Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Gynäkologie und Geburtsmedizin, Berlin, Germany
  • 2Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Nephrologie, Berlin, Germany

Hintergrund: Das im Jahre 1955 von Conrad Gasser beschriebene hämolytisch urämische Syndrom (HUS) ist eine mikroangiopatische Erkrankung, welche mit Thrombozytopenie, Hämolyse, Mikrozirkulationsstörung und Nierenversagen einhergeht. Man unterscheidet vier verschiedene Formen: 1) EHEC-assoziierte typische Form, 2) idiopathisches atypisches HUS, 3) HUS bei systemischen Erkrankungen und Schwangerschaft sowie 4) HUS durch Toxinexposition.

Durch die Störungen des Komplementsystems kommt es zu vermehrten Adhäsionen und Thrombozytenaggregationen an den Gefäßwänden mit der Folge der Organischämie. Plasmapherese bzw. Hämodialyse sind die Therapie der Wahl. Bei den meisten in der Geburtshilfe beschriebenen Fällen handelt es sich um ein peri/postpartales HUS, das mit vorzeitiger Plazentalösung, intrauterinem Fruchttod, Sepsis und Fruchtwasserembolie einhergeht.

Methodik: Laborchemie.

Fallbeispiel: Eine 31-jährige IG/0P stellte sich wegen eines intrauterinen Fruchttodes in der 36+5 SSW im Kreißsaal vor. Es erfolgte eine Geburtseinleitung mittels Misoprostol und Spontangeburt eines totgeborenen Einlings.

24 Stunden post partum entwickelte die Patientin eine Oligourie, rasante Thrombozytopenie und Hämolyse. Es erfolgte die Verlegung auf die Intensivstation mit Einleitung der Plasmapherese/Hämodialyse. Durch interdisziplinäre umfangreiche Diagnostik bestätigte sich der Verdacht auf sekundäres HUS. Zur Entlassung 3 Wochen post partum bestand noch Dialysepflichtigkeit, die erst 6 Wochen post partum aufgehoben wurde.

Schlussfolgerung: Die Erkrankung erfordert eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit umfangreicher Diagnostik, insbesondere Abgrenzung zu „schwangerschaftstypischen“ Erkrankungen wie HELLP und Eklampsie. Notwenig ist rasche Therapieeinleitung. Eine zügige Entbindung ist anzustreben. Die Anbindung der Patientinnen an die entsprechenden Zentren zur Beratung für die folgenden Schwangerschaften und über das Auftreten von Spätschäden ist empfehlenswert.