Differentialdiagnose des hiliären Cholangiocarcinoms (Klatskin-Tumor): Extrapankreatische Form einer IgG4-positiven Autoimmunpankreatitis – Ein Fallbericht

Einleitung: Bei Gallengangsstenosen im Bereich der Hepaticusgabel besteht der dringende Verdacht auf ein hiliäres Cholangiocarcinom (Klatskin-Tumor). Differentialdiagnostisch ist an die seltene Form der Autoimmunpankreatitis (AIP) mit extrapankreatischer Manifestation zu denken. Fallbericht: Eine 61-jährige Patientin präsentierte sich mit schmerzlosem Ikterus und Gewichtsverlust in einer auswärtigen Klinik. Laborchemisch bestätigte sich die Cholestase und sonographisch zeigte sich eine intrahepatische Cholestase mit Stenose des Ductus hepatocholedochus (DHC). Im CT des Oberbauches konnte keine eindeutige tumorverdächtige Formation dargestellt werden. Die endosonographische Abklärung ergab eine 4 cm lange semizirkuläre Raumforderung im DHC die sich bis zur Hepaticusgabel erstreckt sowie mehrere pathologisch veränderte Lymphknoten bis zu 1,5 cm im Leberhilus. Mittels ERC erfolgte die Einlage einer Gallengangsendoprothese. Die zytologischen und histologischen Proben aus dem stenotischen Bereich des DHC ergaben keinen Anhalt für ein Malignom, jedoch eine kräftige subakute Entzündung. Der Tumormarker CA 19 – 9 lag im Normbereich. Bei V.a. ein hiliäres Cholangiocarcinom erfolgte die Vorstellung zur operativen Therapie. Nach Übernahme der Patientin erfolgte die Bestimmung der IgG Subklassen, die eine deutliche Erhöhung der Subklasse 4 ergab, sodass unter dem V.a. eine extrahepatische Manifestation einer AIP zunächst eine Steroidtherapie (Prednisolon in Stufenreduktion) eingeleitet wurde. Innerhalb von 6 Wochen normalisierten sich die Cholestaseparameter und der cholangiographische Befund, so dass der Stent entfernt wurde. Unter fortgesetzter Steroidtherapie (Prednisolon 5 mg/Tag) ist die Patientin nun über 40 Monate anhaltend beschwerdefrei. Schlussfolgerung: Bei Stenosen des Ductus choledochus im Bereich der Hepaticusgabel muss neben den klassischen Diagnosen einer malignen Neoplasie (Klatskin-Tumor) differentialdiagnostisch auch an die seltene Form eine AIP mit extrapankreatischer Manifestation gedacht werden.