Optikusgliom (Pilozystisches Astrozytom)

Hintergrund: Das Optikusgliom ist ein seltener Tumor (ca. 2 – 5 Prozent aller Hirntumoren), bei Kindern und Jugendlichen aber einer der häufigeren Tumoren der prägenikulären Sehbahn. Es tritt zu fast 80 Prozent in der ersten Lebensdekade auf. Histologisch handelt es sich um pilozystische Astrozytome (WHO Grad I). Ein bekannter Risikofaktor ist die Neurofibromatose Typ I.

Methodik: Anhand eines Fallbeispieles sollen das klinische Bild, Diagnostik und Therapiemöglichkeiten erörtert werden. Ein 16-jähriges Mädchen stellte sich mit einer seit ca. 4 Monaten bestehenden Sehverschlechterung links und einem zeitweiligen Druckgefühl hinter dem linken Auge vor. Neben einer vollständigen ophthalmologischen Untersuchung erfolgte eine zentrale Bildgebung (CT und MRT). Hierbei zeigte sich eine intraorbitale, kontrastmittelaufnehmende Raumforderung im Bereich des linken N. opticus.

Ergebnisse: Bei der Erstvorstellung der Patientin zeigten sich am linken Auge ein Visus von 1/25, ein Gesichtsfeldausfall nasal unten und ein relativ afferentes Pupillendefizit. Funduskopisch war eine randunscharfe und deutlich geschwollene Papille am linken Auge auffällig. Im Verlauf zeigten sich eine weitere Visusverschlechterung auf Lichtscheinwahrnehmung, eine Verschlechterung des Gesichtsfeldes, ein sekundärer Exophthalmus und ein laut MRT deutlich größenprogredientes Optikusgliom. Ein Jahr nach Diagnosestellung erfolgte letztlich die stereotaktische Strahlentherapie im Bereich des linken Orbitatrichters. Zum heutigen Zeitpunkt, zwei Jahre nach Bestrahlung, besteht eine Optikusatrophie links (Visus Lichtschein negativ). In der MRT kein Nachweis neuer Raumforderungen.

Schlussfolgerungen: Symptomatisch werden Optikusgliome meist durch einen langsam fortschreitenden Sehverlust und Gesichtsfeldeinschränkungen. Funduskopisch zeigt sich zu Beginn der Erkrankung eine Papillenschwellung, die schließlich in eine Optikusatrophie übergeht. Aufgrund der uncharakteristischen Beschwerden ist eine Bildgebung zur Diagnosestellung notwendig, eine Biopsie ist nicht zwingend erforderlich. Es existiert keine festegelegte Standardtherapie. Da es sich bei dem Optikusgliom um einen langsam wachsenden Tumor handelt, kann bei Patienten ohne Anhaltspunkte für ein Tumorwachstum, mit guter Sehschärfe und ohne kosmetische Beeinträchtigung zunächst auf eine Therapie verzichtet werden. Hierbei ist auf engmaschige Visus- und Gesichtsfeldkontrollen zu achten. Neben der chirurgischen Tumorentfernung sind die Chemo- und die Strahlentherapie etablierte Therapieverfahren. Die interdisziplinäre Zusammenarbeit der verschiedenen klinischen Fachrichtungen ist Voraussetzung für eine optimale, individuelle Behandlung.