Subklinische LV Dysfunktion, Diffuse Myokardfibrose und Reduzierte Aortale Dehnbarkeit nach Korrektur einer Fallot'schen Tetralogie (ToF) im Langzeitverlauf

Einleitung: Bei Patienten (Pt) mit operierter ToF hat ein vergrößerter RV einen negativen Einfluss auf die LV-Funktion. Ziel dieser Studie war es deshalb mittels MRT negative linksseitige Faktoren zu untersuchen.

Methoden: Bei 109 asymptomatischen ToF-Pt (Alter: 19.3 ± 12.8J.) und 64 Gesunden (19.2 ± 11.6J.) wurde eine kardiovaskuläre MRT durchgeführt. Aus den Daten wurden enddiastolische und endsystolische Volumina der Ventrikel und des linken Atriums bestimmt. Die Dehnbarkeit der thorakalen Aorta wurde an 4 Punkten gemessen. Zusätzlich wurde bei 50 Pt mittels T1-Messungen vor und nach Kontrast das Volumen der myokardialen extrazellulären Matrix als Marker einer diffusen Fibrose bestimmt.

Ergebnisse: Bei ToF-Pt war das indizierte LVESV, RVEDV, und RVESV erhöht (p < 0.01). Die aortale Dehnbarkeit war an allen 4 Messpunkten reduziert (p < 0.01). Der LV-Masse-Volumen-Quotient als Zeichen eines exzentrischen remodellings war bei ToF reduziert (p < 0.01) und mit einer eingeschränkten Dehnbarkeit assoziiert (Multivarianzanalyse; p < 0.01). Die linksatriale passive und globale Ejektionsfraktion als Marker der diastolischen LV-Funktion war reduziert und korrelierte negativ mit dem Alter der Pt (p < 0.01) aber nicht mit dem Alter der Probanden. Das extrazelluläre myokardiale Volumen war bei Pt signifikant erhöht (0.32 ± 0.05 vs. 0.26 ± 0.01; p < 0.01). Ein weibliches Geschlecht war in der Multivarianzanalyse der einzige unabhängige Prediktor für vermehrte Fibrose.

Zusammenfassung: Asymptomatische Pt nach Korrektur einer ToF zeigen im Langzeitverlauf eine reduzierte systolische und diastolische linksventrikuläre Funktion und eine erhöhte Steifigkeit der thorakalen Aorta die sich negativ auf den LV auswirkt. Eine vermehrte diffuse LV-Myokardfibrose findet sich besonders bei weiblichen Patienten.