Z Gastroenterol 2013; 51 - K468
DOI: 10.1055/s-0033-1353108

Symptomatische Rinnenpankreatits bei einem 30-jährigen Patienten mit heterozygoter F508del CFTR-Genmutation

V Zimmer 1, B Simon 1, A Massmann 2, F Lammert 1
  • 1Universitätsklinikum des Saarlandes, Klinik für Innere Medizin II, Homburg, Germany
  • 2Universitätsklinikum des Saarlandes, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Homburg, Germany

Einleitung: Die Rinnenpankreatitis ist eine seltene fokale Variante einer chronischen Pankreatitis, welche ausschließlich bzw. vornehmlich die duodenopankreatische Rinne betrifft.

Klinischer Fall: Ein 30-jähriger Patient stellt sich mit seit mehr als 8 Monaten bestehender postprandialer Oberbauch-Schmerzen sowie Gewichtsverlust von 20 kg vor. Bei mäßigem Alkoholkonsum besteht eine Nikotinanamnese. In der durchgeführten Diagnostik (Sonografie, ÖGD, Endosonografie, CT und MRT) zeigte sich das Bild einer Rinnenpankreatitis mit endoskopisch, knapp passierbarer Duodenalstenose und kleinzystischen Veränderungen in der duodenopankreatischen Rinne. Ein Tumorverdacht ergab sich unter Würdigung aller Befunde insgesamt nicht. Bei jungem Patientenalter erfolgten weitergehende Untersuchungen. Bei auffälligem Schweißtest (50 mmol Chlorid/l) ergab sich die für cystische Fibrose charakteristische heterozygote F508del-Mutation im CFTR-Gen. Weitere Mutationen im kationischen Trypsinogen- (PRSS1) bzw. Serinprotease-Inhibitor Kazal Typ 1-Gen (SPINK) konnten ausgeschlossen werden. Klinisch erfolgte eine maximal konservative Therapie mit parenteraler Ernährung sowie Sandostatin-Therapie, worunter zunächst eine Beschwerdefreiheit mit Normalisierung der initial diskret aber konstant pathologische Pankreasenzyme zu erreichen war. Im Weiteren war unter analgetischer Therapie und Pankreasenzym-Substition zunächst ein Kostaufbau (fettreduzierte Diät) möglich. Im Verlauf > 1 Jahr konnte bei rückläufiger Bildgebung die analgetische Therapie pausiert und eine Stabilisierung des Gewichts erreicht werden.

Diskussion: Die Rinnenpankreatitis ist eine wenig berücksichtigte Form einer chronischen Pankreatitis. [1] Der natürliche Verlauf ist Erkrankung ist unzureichend bekannt. Die meisten Daten stammen aus der chirurgischen Literatur ohne präoperative Diagnose.[2] Eine konservative Therapie ist nicht etabliert; eine endoskopische Therapie mit Intervention der Minorpapille ist beschrieben worden.[3] Die Pathogenese als vergleichbar der klassischen Pankreatitis. Wir erstmalig über eine Rinnenpankreatitis bei nach klinischen (Schweißtest) und genetischen (F508del-Heterozygotie) Kriterien vorliegenden CFTR-Dysfunktion.

Literatur: [1] Becker 1973; [2] Levenick 2012; [3] Isayama 2005