70-jährige Patientin mit komplizierter Leberzyste als ungewöhnliche und späte klinische Erstmanifestation einer Caroli-Erkrankung (CD)

Einleitung: Die angeborene CD betrifft lokalisiert oder diffus die intrahepatischen Gallengänge entsprechend einem Zystentyp V nach Todani. Rezidivierende Cholangitiden, Fibrose, portaler Hypertension und Septikämien können auftreten. Die Inzidenz eines Cholangiozellulären Karzinoms ist erhöht. Die klassische Symptomtrias ist Oberbauchschmerz, Fieber und Ikterus.

Abb. 1: CT-Abdomen: 23 × 18 × 11 cm große komplizierte Zyste

Kasuistik: 70-jährige Patientin (P.) mit einer komprimierenden Leberzyste. Symptome waren Übelkeit, Erbrechen und Zunahme des Bauchumfangs; diskrete Erhöhung der Infektparameter, Leber- und Cholestaseparameter waren unauffällig; negative Echinokokkenserologie. Im CT und MRT imponierte die Zyste inhomogen mit unklarer Dignität. Die Indikation zur offenen Leberresektion wurde gestellt. Die intraoperative Sonografie zeigte einen Zystenbefall des linken Leberlappens mit Beteiligung des rechten Lappens. Eine erweiterte Hemihepatektomie links, simultane Cholezystektomie und Anlage einer protektiven T-Drainage wurden durchgeführt. Histologisch zeigte sich eine multilokuläre biliäre Zystenbildung im Sinne einer CD mit teils entzündlichen Gewebsveränderungen. Fibrose oder Malignität lagen nicht vor.

Diskussion: P. mit einer CD sind eine Herausforderung aufgrund der klinischen Heterogenität. Die seltene Erstmanifestation einer CD erschwerte die Diagnosestellung und war präoperativ nicht erfolgt. Die P. litt unter einer lokalisierten CD, so dass die Resektion eine endgültige Therapie darstellte. Ungewöhnlich war, dass trotz der lokalisierten CD ein Befall des kontralateralen Lappens vorlag. Die P. hatte einen ungewöhnlich langen asymptomatischen Verlauf, so dass die Diagnosestellung spät erfolgte. Erfreulicherweise lag keine Malignität vor. Nach erfolgter vollständiger Resektion ist die Prognose gut.