Z Gastroenterol 2013; 51 - K379
DOI: 10.1055/s-0033-1353029

Langzeitergebnisse der Behandlung von sporadischen und FAP-assoziierten Desmoiden mit NSAR und Antiöstrogenen – Eine Analyse von 134 prospektiven Patienten

E Burdzik 1, R Schneider 2, D Quast 1, M Gelos 1, C Schneider 1, G Möslein 1
  • 1HELIOS St. Josefs-Hospital Bochum-Linden, Klinik für Allgemein- und Visceralchirurgie, Koloproktologie, Bochum, Germany
  • 2Philipps-Universität Marburg, Klinik für Visceral-, Thorax- und Gefäßchirurgie, Marburg, Germany

Einleitung: Die Behandlung von Desmoiden wird auch in Anbetracht der therapie-unabhängigen hohen Rezidivrate immer noch kontrovers diskutiert. Die vorliegenden Langzeitergebnisse belegen den Erfolg eines primär konservativen Vorgehens in der Behandlung von sporadischen und FAP-assoziierten Desmoiden. Als Therapiekonzept wurden hochdosierte Antiöstrogene (Tamoxifen, Raloxifen oder Toremifen) mit Sulindac als NSAR off-label verabreicht.

Ziele und Methodik: Es wurden alle Patienten mit FAP-assoziierten oder sporadischen Desmoiden einbezogen, die bis zum 31.12.2011 für mindestens ein Jahr medikamentös therapiert wurden. Es erfolgte eine Auswertung hinsichtlich Desmoid-assoziierter Todesfälle, Todesfälle anderer Ursachen, Tumorprogression, „stable disease“, teilweiser Regression (PR) und kompletter Regression (CR), welche anhand von MRT/CT-Untersuchungen definiert wurden.

Ergebnis: Es wurden 134 Patienten in die Studie eingeschlossen, von denen 64 FAP-assoziierte und 70 sporadische Desmoide aufwiesen. Das mittlere Alter bei Diagnose lag bei den FAP-assoziierten Desmoiden bei 39,69 ± 13,6 Jahren und bei den sporadischen bei 44,61 ± 14,3 Jahren (p = 0,04). Das mittlere Follow-up betrug 7,12 ± 4,5 Jahre. 7 Patienten verstarben, wobei in 5/7 Fällen die Todesursache Desmoid-unabhängig war. Somit verstarben in unserem Gesamtkollektiv insgesamt nur 2% an ihrem Desmoid.

Der Responserate lag bei den FAP-assoziierten Desmoiden bei 85,9% und bei den sporadischen Desmoiden bei 84,3% (p = 0,81). Somit konnte insgesamt bei 114 Patienten eine Response von 85,1% beobachtet werden. Dabei wurde als Response „stable disease“ (kein Größenwachstum zwischen den bildgebenden Untersuchungsverfahren) ebenso wie Tumorregression (CR und PR) gewertet. Die Medikation wurde gut toleriert.

Schlussfolgerung: In einem sehr großen Kollektiv von Desmoid-Patienten konnte in dieser prospektiven Langzeit-Beobachtungsstudie nachgewiesen werden, dass unser primär konservatives Behandlungskonzept (off-label) sehr erfolgreich ist. Dabei war die Therapie umso erfolgreicher, desto weniger Desmoid-Operationen durchgeführt wurden – die besten Ergebnisse wurden bei Patienten erzielt, die ausschließlich konservativ therapiert wurden. Die geringe Mortalität an Desmoiden ist im Vergleich mit der Literatur extrem niedrig.