Z Gastroenterol 2013; 51 - K157
DOI: 10.1055/s-0033-1352797

Primär sklerosierende Cholangitis/autoimmune Hepatitis Überlappungssyndrom: Klinische Charakteristika und Kriterien für die Einleitung einer Immunsuppression

K Schulze 1, T Weismüller 2, 3, P Hübener 1, R Zenouzi 1, D Gotthardt 4, P de Leuw 5, A Teufel 6, V Zimmer 7, FP Reiter 8, H Lenzen 3, C Rust 8, L Tharun 9, A Quaas 9, F Lammert 7, PR Galle 6, C Sarrazin 5, M Manns 3, AW Lohse 1 C Schramm 1, Deutsche PSC Studiengruppe
  • 1I. Medizinische Klinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany
  • 2Medizinische Klinik und Poliklinik I, Universitätsklinikum Bonn, Bonn, Germany
  • 3Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie, Medizinische Hochschule Hannover, Hannover, Germany
  • 4Medizinische Klinik IV, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Germany
  • 5Medizinische Klinik I, Universitätsklinikum Frankfurt, Frankfurt, Germany
  • 6I. Medizinische Klinik und Poliklinik, Universitätsmedizin Mainz, Mainz, Germany
  • 7Klinik für Innere Medizin II, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg, Germany
  • 8Medizinische Klinik und Poliklinik II, Klinikum der Universität München, München, Germany
  • 9Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany

Einleitung und Ziele: Jeder zehnte Patient mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC) weist im Verlauf Zeichen einer autoimmunen Hepatitis (AIH) auf. Die Definition dieses Überlappungssyndroms ist unklar. Ziel der Arbeit war es daher, die klinischen Charakteristika einer großen Kohorte von PSC/AIH-Patienten mit der „klassischen“ PSC zu vergleichen. Insbesondere sollten Kriterien definiert werden, die den behandelnden Arzt zur Einleitung einer immunsuppressiven Therapie veranlassen sollten.

Methodik: Die Daten von 104 PSC-Patienten, die wegen ihrer Lebererkrankung immunsuppressiv therapiert wurden (PSC/AIH), wurden mit 174 „klassischen“ PSC-Patienten verglichen. Die Patienten wurden aus sieben deutschen Universitätskliniken rekrutiert, und die Daten wurden retrospektiv ausgewertet.

Ergebnisse: Wir beschreiben hier die bisher größte Kohorte an PSC/AIH-Patienten. PSC/AIH-Patienten waren bei Erstdiagnose signifikant jünger (26 vs. 34 Jahre, P < 0,001) als „klassische“ PSC-Patienten. Die Geschlechtsverteilung (2/3 männlich) hingegen zeigte keine Unterschiede. PSC/AIH-Patienten leiden seltener an einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung (49 vs. 68%, P = 0,004). Sie weisen signifikant höhere ALT-Aktivitäten, IgG-Spiegel und ANA-Titer (alle P < 0,001) im Vergleich zu PSC-Patienten auf. Der zeitliche Zusammenhang zwischen PSC und AIH Diagnose ist variabel: 1/3 der Patienten manifestiert sich initial mit einer AIH, 1/3 präsentiert sich mit dem simultanen Auftreten von AIH und PSC und 1/3 weist initial Zeichen der klassischen PSC auf. Interessanterweise kann diese Gruppe schon bei der initialen PSC-Diagnose laborchemisch von der klassischen PSC-Gruppe unterschieden werden. Histologisch weisen PSC/AIH-Patienten einen höheren Aktivitätsscore als klassische PSC-Patienten auf. Der vereinfachte AIH-Diagnosescore (Hennes et al. Hepatology 2008) war in dieser Kohorte gut in der Lage, Patienten mit einem Überlappungssyndrom zu diagnostizieren (P < 0,001).

Schlussfolgerung: Die aktuelle Arbeit ist bis heute die größte Studie über PSC-Patienten mit Zeichen einer AIH. Es konnten typische klinische, biochemische und histologische Charakteristika in der PSC/AIH-Gruppe identifiziert werden. Der vereinfachte AIH-Diagnosescore scheint sich für die Diagnose der PSC/AIH gut zu eignen.