Wertigkeit der kardiovaskulären MRT-Untersuchung und Vergleich mit echokardiographischen Daten bei Patienten mit Marfan-Syndrom

Zielstellung: Eine kardiovaskuläre Beteiligung tritt bei fast allen Patienten mit Marfan-Syndrom auf – der häufigsten, genetisch bedingten Erkrankung des Bindegewebes. Unseres Wissens wurde die Rolle der kardiovaskulären Magnetresonanztomografie (MRT) beim hereditären Marfan-Syndrom bisher nicht systematisch evaluiert. Das Ziel dieser Studie war, das Potenzial der MRT beim Marfan-Syndrom zu analysieren, erhobene MRT-Parameter mit echokardiographischen Daten zu vergleichen und krankheitsspezifische, kardiovaskuläre Veränderungen detaillierter zu charakterisieren. Material und Methoden: Bei 28 Patienten mit Marfan-Syndrom (Durchschnittsalter 19,5 ± 7,6, Altersspanne 10 – 35 Jahre; 12 weibliche, 16 männliche) wurden insgesamt 54 echokardiographische und MRT-Untersuchungen (in einem Zeitintervall < 7 Tage) durchgeführt; davon erhielten 15 Patienten einmalig echokardiographische und MRT-Untersuchungen, 13 Patienten Verlaufskontrollen: 2 Echokardiografien und MRT-Untersuchungen (n = 5 Patienten), 3 (n = 4), 4 (n = 3) und 5 (n = 1). Ergebnisse: Bei mehr als einem Drittel der 54 Echokardiografien wurden erhöhte Durchmesser des linken Ventrikels gemessen: Bei 21 Untersuchungen war der enddiastolische Durchmesser (LVEDD) und bei 26 der endsystolische Durchmesser (LVESD) erhöht. Zum Vergleich war bei 23 von 54 MRT-Untersuchungen das enddiastolische Volumen (LVEDV) und bei 28 von 54 MRT-Untersuchungen das endsystolische Volumen (LVESV) des linken Ventrikels erhöht. Zwischen echokardiographischen Daten und korrespondierenden MRT-Parametern beider Ventrikel sowie dem Aortendurchmesser zeigte sich eine hohe Korrelation (Pearson 0,694 – 0,883; p < 0,001). Bei 33 von 54 Echokardiografien wurde eine Mitralklappeninsuffizienz, bei 36 von 54 Echokardiografien und 33 von 54 MRT-Untersuchungen eine Aortenklappeninsuffizienz festgestellt. Dabei zeigte das Vorhandensein einer linksventrikulären Dilatation anhand von T-Tests sowohl echokardiographisch als auch in der MRT keinen signifikanten Zusammenhang mit dem Vorliegen einer Aorten- oder Mitralklappeninsuffizienz. Schlussfolgerung: Diese Ergebnisse legen nahe, dass bei Marfan-Patienten eine eigenständige Manifestation des linken Ventrikels unabhängig von Klappenbeteiligungen vorliegen kann. Die MR-Bildgebung scheint geeignet, unterschiedliche kardiovaskuläre Manifestationen des Marfan-Syndroms mittels einer einzigen Untersuchung abzubilden; aufgrund fehlender Strahlenbelastung hat sie insbesondere in der Verlaufskontrolle einen zukunftsweisenden Stellenwert.