Eosinophile Polyserositis als Sonderform der primären eosinophilen Gastroenteritis

Einleitung: Die primäre eosinophile Gastroenteritis ist ein sehr seltenes Krankheitsbild mit Akkumulation eosinophiler Granulozyten im Gewebe und häufig auch Eosinophilie im peripheren Blut. Die Symptome zeigen in Abhängigkeit der Lokalisation des eosinophilen Infiltrates ein breites Spektrum und sind nicht selten atypisch. Wir berichten über die ungewöhnliche Erstmanifestation einer serosalen eosinophilen Enteritis als Polyserositis mit Pleuraerguss und Aszites.

Kasuistik: Ein bislang gesunder 32-jähriger Mann stellte sich mit Dyspnoe und thorakalen Schmerzen vor. Die Anamnese und körperliche Untersuchung ergaben keine wegweisenden Befunde. Sonographisch zeigten sich beidseitige Pleuraergüsse und freie Flüssigkeit im Unterbauch. Laborchemisch fielen eine deutliche Blut-Eosinophilie (870/µl) und ein erhöhtes CRP (3,81 mg/dl) auf. Eine umfangreiche serologische und mikrobiologische Diagnostik zum Ausschluss sekundärer Ursachen der Eosinophilie ergaben keine auffälligen Befunde. Auch klinisch und radiologisch ergaben sich keine Hinweise auf eine andere primäre Grunderkrankung. In der zythopathologischen Begutachtung von Pleura- und Aszitespunktat wurde ein nicht-entzündlicher Reizerguss mit deutlicher Eosinophilie beschrieben. Es wurde daraufhin eine Therapie mit 1 mg/kg KG Prednisolon eingeleitet. Im Verlauf klagte der Patient über neu aufgetretene Oberbauchbeschwerden, sonographisch zeigte sich schließlich das Bild einer Dünndarmfunktionsstörung (Subileus). Die ÖGD und Koloskopie einschließlich Stufenbiopsien sowie ein CT Abdomen blieben ohne wegweisende Befunde. In der Doppelballon-Enteroskopie fiel eine diffuse, ödematöse Wandverdickung mit Lymphangiektasien des gesamten eingesehenen Jejunums auf, histologisch ohne eosinophiles Infiltrat. Zum Ausschluss eines stenosierenden Prozesses erfolgte eine diagnostische Laparoskopie. Hierbei zeigte sich eine massive fibrinöse 4-Quadranten-Peritonitis und Appendizitis sowie ein subseröses Ödem des gesamten Jejunum. Histologisch wurde eine fibrinöse Appendizitis und Peritonitis mit Eosinophilie beschrieben. Nach komplikationslosem postoperativem Verlauf wurde der Patient entlassen. Bei der sonographischen Kontrolle nach einer Woche zeigten sich weiterhin Pleuraergüsse mit Fibrinfäden, Aszites im Unterbauch sowie weiterhin das Bild einer Dünndarmfunktionsstörung. Es wurde darauf erneut eine Prednisolon-Therapie mit 1,5 mg/kg KG eingeleitet. Hierunter waren die Ergüsse sowie der Aszites nach 14 Tagen komplett rückläufig. Im Verlauf war der Pt. beschwerdefrei, sonographisch keine Ergüsse oder Subileuszeichen, so dass nach 4 Wochen erstmals eine Steroidreduktion erfolgte.

Diskussion: Nach umfangreicher Ausschlussdiagnostik stellten wir die Verdachtsdiagnose einer primären serosalen eosinophilen Enteritis. Die Therapie erfolgte zunächst symptomorientiert und im Verlauf mit oralen Steroiden. Bei Auftreten eines Rezidivs nach Absetzen der Steroide muss die Einleitung einer Immunsuppression, z.B. mit Azathioprin, erwogen werden.