Rofo 2013; 185 - VO106_4
DOI: 10.1055/s-0033-1346249

Wirbelsäulenveränderungen bei Osteogenesis imperfecta – Anwendung des Schweregradscores zur Verlaufsbeurteilung unter Therapie

F Koerber 1, O Semler 2, S Koerber 1, E Schoenau 2, D Maintz 1
  • 1Uniklinik Köln, Institut und Poliklinik für Radiologische Diagnostik, Köln
  • 2Uniklinik Köln, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Köln

Ziele: Die Variabilität der röntgenmorphologischen Veränderungen bei der Osteogenesis imperfecta (OI) ist hoch. Zur objektivierbaren Beschreibung der seitlichen Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule, die als jährliches Monitoring unter Therapie dienen, wurde ein quantitativer Schweregradscore eingeführt. Dieser weist einem Befund anhand der Quantifizierung der drei wichtigsten morphologischen Kriterien (Wirbelkörpersinterung, Kyphose, Deformierungstyp) einen Zahlenwert zu, der das Ausmaß der Veränderungen wiedergibt. Die Studie untersucht die Veränderungen des Scores bei Patienten mit unterschiedlichen OI-Typen im Verlauf. Methode: 180 Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule im seitlichen Strahlengang von 90 Patienten mit einer OI (57 männlich, 33 weiblich, Median 8.5J.). Die Ergebnisse werden auf ihre Verteilung im Kollektiv unter besonderer Berücksichtigung der OI-Typen sowie der Entwicklung der Score-Werte im Jahresabstand unter Therapie analysiert. Ergebnis: Die Verteilung der Werte des Schweregrad-Scores korreliert mit OI-Typen und dem klinischen Bild der Patienten: sie sind bei Patienten mit OI-Typ I niedrig und bei Patienten mit OI-Typ IV niedrig bis mäßig hoch, während sie sich bei Patienten mit OI-Typ III über das gesamte Intervall erstrecken. Unter Therapie zeigen etwa 36% eine leichte und 17% eine deutliche Befundbesserung, 40% einen unveränderten Befund. 4 Patienten, die an einem nicht-kollagen-assoziierten OI-Typ leiden, weisen eine Verschlechterung des Befundes auf. Schlussfolgerung: Der Schweregrad-Score erlaubt eine in der klinischen Routine anwendbare, objektiverbare Beurteilung der röntgenmorphologischen Veränderungen bei der OI. So erfolgt die Einordnung der Befunde im Gesamtkollektiv sowie im Verlauf und kann nach ersten Ergebnissen ein fehlendes Therapieansprechen aufzeigen.

Korrespondierender Autor: Koerber F

Uniklinik Köln, Institut und Poliklinik für Radiologische Diagnostik, Kerpener Strasse, 50957 Köln

E-Mail: friederike.koerber@uk-koeln.de

Schweregradscore - Osteogenesis imperfecta - Röntgenmorphologie - Wirbelsäule - Bisphosphonattherapie