Rofo 2013; 185 - VO102_7
DOI: 10.1055/s-0033-1346213

Hereditäres Marfansyndrom: Wertigkeit der kardiovaskulären MRT-Untersuchung und Vergleich mit echokardiografischen Daten

DM Renz 1, E Ghadamgahi 1, T Elgeti 1, J Böttcher 2, P Freyhardt 1, MH Maurer 1, F Streitparth 1, A Pfeil 3, F Berger 4, B Hamm 1, R Röttgen 1
  • 1Charité Universitätsmedizin Berlin, Institut für Radiologie, Berlin
  • 2SRH Wald-Klinikum, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Gera
  • 3Friedrich-Schiller-Universität, Universitätsklinikum Jena, Klinik für Innere Medizin III, Jena
  • 4Deutsches Herzzentrum Berlin, Klinik für Kinderkardiologie, Berlin

Ziele: Das Potenzial der Magnetresonanztomografie (MRT) beim hereditären Marfansyndrom zu evaluieren, MRT-Parameter mit echokardiografischen Daten zu vergleichen und dabei krankheitsspezifische, kardiovaskuläre Manifestationen näher zu charakterisieren. Methode: Bei 28 Marfan-Patienten (12 weibliche, 16 männliche; Durchschnittsalter 19,5 +/-7,6, 10 – 35 Jahre) wurden insgesamt 54 echokardiografische und MRT-Untersuchungen (Zeitintervall <7 Tage) durchgeführt; davon erhielten 15 Patienten einmalig echokardiografische und MRT-Untersuchungen, 13 Patienten Verlaufskontrollen. Ergebnis: Bei mehr als einem Drittel der 54 Echokardiografien wurden erhöhte Durchmesser des linken Ventrikels festgestellt: Bei 21 Untersuchungen war der enddiastolische Durchmesser (LVEDD) und bei 26 der endsystolische Durchmesser (LVESD) erhöht. Zum Vergleich war bei 23 das enddiastolische Volumen (LVEDV) und bei 28 von 54 MRT-Untersuchungen das endsystolische Volumen (LVESV) des linken Ventrikels erhöht. Zwischen echokardiografischen Durchmessern und korrespondierenden MRT-Daten beider Ventrikel, des linken Vorhofs und der Aorta zeigte sich eine hohe Korrelation (Pearson 0,694–0,883; p<0,001). Bei 33 von 54 Echokardiografien wurde eine Mitralklappeninsuffizienz, bei 36 von 54 Echokardiografien und 33 von 54 MRT-Untersuchungen eine Aortenklappeninsuffizienz festgestellt. Dabei zeigte das Vorhandensein einer linksventrikulären Dilatation sowohl echokardiografisch als auch in der MRT keinen signifikanten Zusammenhang mit dem Vorliegen einer Aorten- oder Mitralklappeninsuffizienz. Schlussfolgerung: Die Ergebnisse legen nahe, dass bei Marfan-Patienten eine eigenständige Manifestation des linken Ventrikels unabhängig von Klappenbeteiligung vorliegen kann. Die MR-Bildgebung scheint geeignet im Rahmen der Diagnostik des Marfansyndroms unterschiedliche kardiovaskuläre Manifestationen mittels einer Untersuchung darzustellen; aufgrund fehlender Strahlenbelastung hat sie insbesondere in der Verlaufskontrolle einen zukunftsweisenden Stellenwert.

Korrespondierender Autor: Renz DM

Charité Universitätsmedizin Berlin, Institut für Radiologie, Charitéplatz 1, 10117 Berlin

E-Mail: diane.renz@charite.de

Kardiovaskuläre MRT - Echokardiografie - Marfansyndrom - Kardiovaskuläre Beteiligung