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Infolge der demografischen Veränderungen nimmt der Anteil neurodegenerativer Erkrankungen in der radiologischen Differenzialdiagnostik zu. Hierbei ist die Abgrenzung und Detektion kausal therapierbarer Ätiologien wie zum Beispiel Liquorzirkulati-onsstörungen, Neoplasien, Subduralhämatomen, Wernicke-Enzephalopathien oder vaskulären Ursachen einschließlich einer zerebralen Amyloidangiopathie (CAA) und strategisch gelegenen paramedianen Thalamusinfarkten wichtig. Nach den vaskulären und Mischdemenzen ist die Demenz vom Alzheimertyp (DAT) die häufigste pri-mär neurodegenerative Erkrankung und zeigt initial im Rahmen eines „mild cognitive impairment“ (MCI) eine Atrophie des entorhinalen Kortex und des Hippokampus mit konsekutiver Erweiterung der Temporalhörner. Die frontotemporale Lobardegeneration (FTLD) umfasst die frontotemporale Demenz (FTD; früher M. Pick), die semanti-sche Demenz (SD) und die primär nicht flüssige oder progressive Aphasie (PNFA, PPA) mit asymmetrischer, die dominante Hemisphäre betreffender Atrophie perisylvisch und temporal. Einzelne Autoren sehen in der PNFA/PPA und der SD zwei Varianten ein und derselben Erkrankung, andere definieren noch eine logopenische Aphasie. Als „ALS–Demenz-Komplex“ wird die Kombination von FTD und Motoneu-ronerkrankung bezeichnet. Unter atypischen Parkinsonsyndromen werden die progressive supranukleäre Blickparese (PSP) als Tauopathie mit im Vordergrund stehender dorsolateraler rostromesenzephaler Atrophie, die Multisystematrophie mit Parkinsonähnlicher Symptomatik (MSA–P; früher: striato-nigrale Degeneration), die MSA–C mit inital betont zerebellarer Symptomatik (früher: OPCA – olivopontozerebelläre Atrophie) und die kortikobasale Degeneration (CBD, in Abgrenzung zum kortikobasalen Syndrom; CBS) zusammengefasst. Voraussetzung sind standardisierte Untersuchungsprotokolle (neuroradiologische „Levels“ nach Frisoni) mit vergleichbarer axialer Akquisition (T2, T2*, FLAIR), temporal angulierten T2-gewichteten Dünnschichtsequenzen und gegebenenfalls ergänzend eine Voxel basierte (automatische) Volumetrie, Spektroskopie (MRS) und Diffusionstensormessung (DTI). Die Voxel basierte Volumetrie in Längsschnittuntersuchungen mit farblicher Kodierung zirkumskripter Volumenminderung im Vergleich zu standardisierten Hirnatlanten (brain boundary shift imaging – BBSI) einschließlich Segmentierungsalgorithmen zur quantitativen Erfassung atrophischer Prozesse bleibt jedoch ebenso wie die 1 H-, 13C- oder 31P-MRS insbesondere bei höheren Feldstärken (chemical shift imaging) und die funktionelle MRT (fMRT) auch aufgrund des Personal- und Zeitaufwandes vor allem spezialisierten neuroradiologischen Zentren vorbehalten. Der Übersichtlichkeit halber wird auf die sicher wichtigen nuklearmedizinischen Verfahren, insbesondere PET, an dieser Stelle nicht näher eingegangen.
Lernziele:
Radiomorphologischer Beitrag zur Differenzialdiagnostik dementieller Erkrankungen; Aussagekraft verschiedener neuroradiologischer Untersuchungsstrategien; Erkennen typischer Atrophiemuster und kausal behandelbarer Ursachen.
Korrespondierender Autor: Weidauer S
Sankt Katharinen-Krankenhaus GmbH, Neurologie, Seckbacher Landstraße 65, 60389 Frankfurt a.M.
E-Mail: nina.huber@sankt-katharinen-ffm.de