Leiomyosarkom der Vulva – ein Fallbeispiel

Hintergrund: Das primäre Vulvasarkom ist selten. Die häufigste histologische Variante stellt das Leiomyosarkom dar. Leiomyosarkome sind maligne Neoplasien ubiquitären Vorkommens und ausgehend von der glatten Muskulatur, welche zumeist im Weichteilgewebe und im Gastrointestinaltrakt zu finden sind. Im Bereich der Vulva gehen sie entweder aus den glatten Muskelzellen von Blutgefäßen, den myoepithelialen Zellen der Bartholinischen Drüsen oder aus den Haarmuskelbalgen hervor.

Fallbeispiel: Bei einer 33-jährigen II. Gravida, I. Para zeigte sich in der 24+1. SSW eine ca. 5 cm große prallelastische Vorwölbung des Mons pubis und der großen Schamlippe rechts. Bei Verdacht auf Abszess erfolgte die operative Spaltung. Intraoperativ zeigte sich eine ca. 5 – 6 cm pralle, zystische Struktur mit reichlich Koagula. Nach Resektion der zystischen Struktur ergab die histologische Aufarbeitung ein Leiomyosarkom mit relativ hoher mitotischer Aktivität und mittel- bis hochgradiger zytologischer Atypie.

Drei Wochen später wurde im Rahmen einer lokalen Exzision mit makroskopisch weitem Sicherheitsabstand unter Mitnahme einer Hautspindel ein erneut auf eine Größe von 6 cm gewachsener Tumor entfernt. Da die Resektion histologisch non in sano erfolgte, war eine Nachresektion erforderlich. Histologisch zeigte das Leiomyosarkom eine unscharfe Begrenzung mit infiltrativem Wachstum in das umgebende Fettgewebe, eine deutlich erhöhte Proliferationsaktivität (21 Mitosen/10 Standard-HPF) sowie einen Einbruch in ein venöses Gefäß. Desweiteren zeigten sich kleinere nekrotische Areale (< 10% des Gesamttumors einnehmend) mit Hineinreichen des Leiomyosarkoms in den lateralen Resektionsrand.

Die bildgebende Diagnostik ergab keinen Anhalt für eine Fernmetastasierung.

Im Verlauf kam es zu einer Wundheilungsstörung, die eine Versorgung mit einem Vakuumverband erforderlich machte. Nach Entbindung der Patientin in der 38+3. SSW und guter Sekundärheilung konnte 4,5 Monate nach Erstdiagnose die adjuvante Strahlentherapie eingeleitet werden.

Schlussfolgerung: Die Operation im Sinne einer Tumorexzision weit im Gesunden unter Mitentfernung der klinisch befallenen Lymphknoten ist die Therapie der Wahl. Zusätzlich kann eine adjuvante Strahlentherapie großzügig in Erwägung gezogen werden. Valide Daten über den Nutzen der adjuvanten Strahlentherapie und/oder Chemotherapie liegen derzeit aufgrund der kleinen Fallzahlen nicht vor.